Démences corticales Alzheimer, Pick, corps de Lewy et atrophies lobaires

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Jonah Lester
Démences corticales Alzheimer, Pick, corps de Lewy et atrophies lobaires

Contenu

  • Qu'est-ce que la démence
  • maladie d'Alzheimer
    • Caractéristiques neuropathologiques
    • Causes de la maladie d'Alzheimer
    • Les symptômes de la maladie d'Alzheimer
    • Traitement
  • Maladie à corps de Lewy
  • Atrophies lobaires

Qu'est-ce que la démence

Le mot «démence» décrit un ensemble de symptômes pouvant inclure une perte de mémoire et des difficultés de réflexion, des problèmes de résolution de problèmes ou de langage. Ces changements sont généralement minimes, mais pour une personne atteinte de démence, cela signifie qu'ils sont devenus suffisamment graves pour affecter la vie quotidienne. Une personne atteinte de démence peut également ressentir des changements d'humeur ou de comportement.

50% des démences sont dues à la maladie d'Alzheimer. Ceci, comme d'autres démences corticales, affecte les fonctions supportées par le cortex, telles que la mémoire (amnésie), le langage (aphasie) et les capacités de perception et de manipulation (agnosie et apraxie)..

En général, les démences primaires, telles que la maladie d'Alzheimer, sont souvent irréversibles. Cependant, certaines maladies mènent à des démences traitables et réversibles. C'est le cas des démences associées à des maladies métaboliques et carentielles (encéphalopathie hépatique ou carence en vitamine B-12 par exemple), des intoxications médicamenteuses ou métalliques, ou des maladies infectieuses, comme l'encéphalite ou la méningite..

maladie d'Alzheimer

La maladie d'Alzheimer est la forme la plus courante de démence, touchant jusqu'à 70% de toutes les personnes atteintes de démence.

Cette maladie a été décrite pour la première fois en 1907 par le Dr Alois Alzheimer avec le cas d'Auguste Deter, une femme d'âge moyen atteinte de démence et de changements spécifiques dans son cerveau. Au cours des 60 années suivantes, la maladie d'Alzheimer a été considérée comme une maladie rare touchant les personnes de moins de 65 ans. Ce n'est que dans les années 1970 que le Dr Robert Katzman a déclaré que la «démence sénile» et la maladie d'Alzheimer étaient le même trouble et qu'il ne faisait pas partie du vieillissement normal..

La maladie d'Alzheimer est associée à l'âge et touche environ 10% de la population de plus de soixante-cinq ans, sa prévalence augmentant à 50% chez les personnes de plus de quatre-vingt-cinq ans. L'espérance de vie une fois diagnostiquée se situe entre cinq et dix ans.

Caractéristiques neuropathologiques

Le Dr Alzheimer a examiné le cerveau de sa patiente Mme Deter après sa mort et a observé une réduction significative de la couche externe du cortex cérébral, une région impliquée dans la mémoire, le langage et le jugement. Il a également trouvé deux types de dépôts dans le cerveau de Deter, certains étaient des plaques appelées plaques séniles et l'autre type de dépôts était des cellules cérébrales appelées enchevêtrements neurofibrillaires. Ces plaques endommagent les synapses, de sorte que les signaux ne peuvent pas passer entre les cellules cérébrales. Les enchevêtrements tuent les cellules cérébrales en empêchant le transport normal de nourriture et d'énergie autour de la cellule cérébrale..

Répartition des plaques séniles et des enchevêtrements neurofibrillaires aux stades avancés de la maladie d'Alzheimer.

La partie externe du cerveau est généralement la zone touchée en premier par la maladie. La perte de mémoire à court terme est donc l'un des premiers symptômes de la maladie d'Alzheimer. Mais à mesure que la maladie progresse vers des parties plus profondes du cerveau, la mémoire à long terme est également perdue. La maladie affecte également de nombreuses autres fonctions du cerveau et, par conséquent, de nombreux autres aspects du comportement sont affectés..

Ces changements pathologiques sont d'abord observés dans l'hippocampe et le cortex d'association pariétal, et se propagent progressivement dans tout le cortex et le reste du cerveau..

Par la suite, une perte importante de neurones cholinergiques apparaît également dans le cerveau antérieur basal, en particulier dans le noyau basalis de Meynert..

Dans le même temps, une diminution des taux de noradrénaline, de sérotonine et de somatostatine (un neuropeptide) est observée dans les lobes frontal, occipital et hippocampique..

Causes de la maladie d'Alzheimer

Les causes de la maladie sont en cours d'étude, ce qui comprend certainement des facteurs environnementaux, des altérations biochimiques et des processus immunitaires. C'est quelque chose qui peut varier d'une personne à l'autre et peut être dû à un ou plusieurs facteurs. Cependant, certains gènes qui pourraient être impliqués dans la même famille ont été localisés. Par exemple, un gène a été localisé sur le chromosome 21 qui code pour un précurseur aberrant de la protéine b-amyloïde des plaques séniles. De même, des gènes impliqués dans d'autres formes familiales de la maladie ont également été localisés sur les chromosomes 14 et 1. Un marqueur génétique qui augmente le risque de maladie d'Alzheimer est la présence de l'allèle 4 dans le gène de l'alipoprotéine E, situé sur le chromosome 19. Cette protéine est liée au métabolisme des lipides et a une affinité pour la protéine b-amyloïde des plaques séniles. La présence d'un allèle 4 triple les chances de souffrir de la maladie d'Alzheimer, et la présence de deux allèles 4 garantit que vous souffrirez de la maladie d'Alzheimer dès l'âge de quatre-vingts ans..

Les symptômes de la maladie d'Alzheimer

Dans les premiers stades, les symptômes de la maladie d'Alzheimer peuvent être très subtils. Cependant, cela commence souvent par des pertes de mémoire et des difficultés à trouver les bons mots pour les objets du quotidien..

D'autres symptômes peuvent inclure:

  • Difficultés de mémoire persistantes et fréquentes, en particulier lors d'événements récents
  • Un type de convergence moins précis
  • Apparente perte d'enthousiasme pour les activités précédemment appréciées
  • Prendre plus de temps pour effectuer les tâches de routine
  • Oublier des personnes ou des lieux familiers
  • Incapacité de traiter les questions et les instructions
  • Compétences sociales altérées
  • L'imprévisibilité émotionnelle

Les symptômes varient et la maladie progresse à un rythme différent selon l'individu et les zones du cerveau touchées. Les capacités d'une personne peuvent fluctuer d'un jour à l'autre, voire au cours de la même journée, s'aggravant en période de stress, de fatigue ou de mauvaise santé..

Traitement

Malheureusement, il n'existe actuellement aucun traitement efficace contre la maladie d'Alzheimer. Les patients sont souvent traités de manière symptomatique, avec des neuroleptiques, des antidépresseurs, des anxiolytiques ... Des médicaments qui augmentent la neurotransmission cholinergique sont également utilisés, car on suppose que la perte de mémoire est en partie due à l'implication de ce système de neurotransmission. Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase, l'enzyme qui décompose l'acétylcholine dans l'espace synaptique, sont couramment utilisés..

D'autres caractéristiques importantes de la maladie d'Alzheimer sont l'anosognosie, ou l'ignorance du déficit cognitif de la personne qui en souffre, des changements de caractère, avec une augmentation de l'irritabilité et / ou de l'apathie et un manque d'initiative, des troubles affectifs, tels que l'anxiété et la dépression, et parfois des symptômes psychotiques, tels que des délires et / ou des hallucinations.

Maladie à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy est un trouble cérébral progressif dans lequel les corps de Lewy (dépôts anormaux d'une protéine appelée alpha-synucléine) s'accumulent dans des zones du cerveau qui régulent le comportement, la cognition et le mouvement..

C'est une maladie complexe qui peut se présenter avec une variété de symptômes qui incluent des problèmes de pensée, de mémoire, de mouvement, de sommeil et / ou des changements de comportement, entre autres symptômes physiques, cognitifs et comportementaux..

Il affecte également les fonctions corporelles autonomes, telles que le contrôle de la pression artérielle, la régulation de la température et la fonction vésicale et intestinale. De plus en plus débilitante, cette maladie peut amener les gens à avoir des hallucinations visuelles ou à réaliser leurs rêves.

Elle se caractérise par l'apparition de corps de Lewy et parfois de plaques séniles. Les corps de Lewy sont situés dans le cortex, et sont également vus dans les structures sous-corticales, telles que la substantia nigra.

La maladie à corps de Lewy présente des symptômes qui peuvent ressembler étroitement à d'autres maladies telles que la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson, ce qui la rend parfois difficile à diagnostiquer..

Maladie de Pick

La maladie de Pick est un type de démence similaire à la maladie d'Alzheimer, mais beaucoup moins fréquente. C'est également un type de trouble connu sous le nom de démence frontotemporale ou dégénérescence lobaire frontotemporale..

La maladie de Pick est un type rare de démence liée à l'âge qui affecte les lobes frontaux du cerveau. Il affecte les parties du cerveau qui contrôlent les émotions, le comportement, la personnalité et le langage, provoquant des problèmes d'élocution tels que l'aphasie, des difficultés de comportement et éventuellement la mort. Elle a été décrite pour la première fois par le neurologue et psychiatre tchèque Arnold Pick en 1892. Dans certains textes médicaux antérieurs, la maladie de Pick est utilisée de manière interchangeable avec la «démence frontotemporale.

Notre cerveau utilise un système de transport pour aider à transporter les nutriments dont il a besoin d'un endroit à un autre. Ce système est composé de protéines qui guident les nutriments là où ils doivent aller. Avec la maladie de Pick, les protéines ne fonctionnent pas comme elles le devraient.

Elle peut parfois être confondue avec des formes atypiques de la maladie d'Alzheimer, mais elle présente des caractéristiques différentes:

  • L'atteinte est limitée aux cortex frontal (y compris le noyau caudé) et temporal (y compris l'hippocampe et l'amygdale).
  • Histologiquement, il est caractérisé par la présence de cellules sphériques, appelées corps de Pick..
  • Les premiers symptômes apparaissent généralement entre 40 et 50 ans. C'est moins fréquent que la maladie d'Alzheimer.

Elle se caractérise par des troubles de l'humeur et affectifs, des changements de comportement et une pseudopsychopathie et / ou une pseudo-dépression peuvent apparaître. On observe une désinhibition, avec une hyperoralité (changement des habitudes alimentaires et introduction d'objets non comestibles dans la bouche) et une hypersexualité (avec absence de discrimination en raison de l'âge, du sexe ou du degré de relation avec la personne). Un comportement exhibitionniste et des traits obsessionnels-compulsifs importants peuvent également apparaître. Le patient est anosognotique. La mémoire, le langage et les fonctions exécutives sont souvent altérés.

Les personnes atteintes de démence de Pick peuvent présenter des comportements socialement inappropriés, comme uriner en public ou des commentaires sexuels explicites. Il peut y avoir une augmentation de l'activité sexuelle et des comportements étranges, comme la masturbation en public. Leurs habitudes alimentaires sont perturbées, ils prennent du poids très rapidement ou ils essaient de manger des choses non comestibles (plâtre, excréments ou aliments avariés). Ils ont tendance à ne pas se soucier des questions économiques et à s'isoler progressivement de leur environnement social, perdant également leurs capacités linguistiques, finissant dans le silence..

Atrophies lobaires

Il existe des dégénérescences cérébrales qui n'affectent qu'un ou deux lobes cérébraux, et qui, par conséquent, ont une symptomatologie exclusive des fonctions exercées par les lobes cérébraux affectés.

L'un d'eux est l'aphasie lentement progressive, qui résulte d'une dégénérescence de la région périsylvienne de l'hémisphère gauche. La lésion focalisée sur le lobe pariétal droit est connue sous le nom d'apraxie lentement progressive, et affecte principalement les pratiques constructives et la perception spatiale. Enfin, une atrophie corticale postérieure, affectant les cortex pariéto-occipitaux, a également été décrite. Bien qu'histologiquement, elles semblent différer des démences d'Alzheimer ou de Pick, il n'est pas clair si elles ne sont que la première phase de la démence corticale généralisée..


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