La encéphalite limbique est une maladie qui survient en raison d'une inflammation du cerveau, généralement caractérisée par une altération subaiguë de la mémoire, des symptômes psychiatriques et des convulsions.
Cette pathologie est due à l'implication de la région médiale des lobes temporaux. Surtout, l'inflammation cérébrale semble avoir lieu sur l'hippocampe, un fait qui se traduit par de multiples échecs de mémoire.
L'encéphalite limbique peut être causée par deux conditions principales: les infections et les maladies auto-immunes. En ce qui concerne ce dernier facteur, deux types principaux ont été décrits: l'encéphalite limbique paranéoplasique et l'encéphalite limbique non paranéoplasique.
L'encéphalite limbique paranéoplasique semble être la plus répandue. La présentation clinique de cette pathologie est caractérisée par l'incorporation de manifestations cognitives et neuropsychiatriques (sautes d'humeur, irritabilité, anxiété, dépression, désorientation, hallucinations et altérations du comportement).
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L'encéphalite limbique est une entité clinique neurologique qui a été décrite pour la première fois en 1960 par Brierly et ses collaborateurs.
L'établissement diagnostique de cette pathologie a été réalisé en décrivant trois cas de patients atteints d'encéphalite subaiguë présentant une atteinte majoritairement dans la région limbique..
Cependant, la nomenclature de l'encéphalite limbique avec laquelle ces conditions sont connues aujourd'hui a été attribuée par Corsellis et ses collaborateurs trois ans après la description de la pathologie..
Les principales caractéristiques cliniques de l'encéphalite limbique sont une perte subaiguë de la mémoire à court terme, le développement d'un syndrome de démence et une atteinte inflammatoire de la matière grise limbique associée à un carcinome bronchique..
L'intérêt pour l'encéphalite limbique a connu une forte augmentation ces dernières années, un fait qui a permis l'établissement d'un tableau clinique un peu plus détaillé.
À l'heure actuelle, différentes recherches scientifiques ont convenu que les principales altérations de cette pathologie sont:
Cependant, parmi ces principaux symptômes de l'encéphalite limbique, le seul résultat clinique caractéristique de l'entité est le développement subaigu d'un déficit de la mémoire à court terme..
L'encéphalite est un groupe de maladies causées par une inflammation du cerveau. Ce sont des pathologies assez fréquentes dans certaines régions du monde qui peuvent être causées par différents facteurs.
Dans le cas de l'encéphalite limbique, deux grandes catégories sont désormais établies: celles causées par des facteurs infectieux et celles causées par des éléments auto-immunes..
L'encéphalite limbique infectieuse peut être causée par un large spectre de germes viraux, bactériens et fongiques qui affectent les régions cérébrales du corps..
D'autre part, les encéphalites limbiques auto-immunes sont des troubles provoqués par une inflammation du système nerveux central provoquée initialement par l'interaction d'autoanticorps. Les principales caractéristiques de chacun d'entre eux sont examinées ci-dessous..
Les infections générales du système nerveux central et l'encéphalite limbique en particulier peuvent être causées par une grande variété de germes viraux, bactériens et fongiques. En fait, l'étiologie virale est la plus fréquente des encéphalites.
Cependant, parmi tous les facteurs viraux, il y en a un qui est particulièrement important dans le cas de l'encéphalite limbique, le virus de l'herpès simplex de type 1 (HSV-1). Ce germe est le plus souvent impliqué comme cause non seulement de l'encéphalite virale en général, mais aussi de l'encéphalite limbique.
Plus précisément, plusieurs enquêtes indiquent que 70% des cas d'encéphalite limbique infectieuse sont causés par le HSV-1. En particulier, ce germe joue un rôle très important dans le développement de l'encéphalite limbique infectieuse chez les sujets immunocompétents..
En revanche, chez les personnes immunodéprimées, en particulier les personnes atteintes du virus de l'immunodéficience humaine (VIH) ou les sujets ayant reçu une greffe de moelle osseuse, ils peuvent présenter une étiologie plus variée de l'encéphalite limbique..
Dans ces derniers cas, l'encéphalite limbique infectieuse peut également être causée par le virus de l'herpès simplex de type 2 (HSV-2) et les virus de l'herpès humain 6 et 7, aucun d'entre eux n'étant beaucoup plus répandu que les autres..
Quel que soit le germe impliqué dans l'étiologie de la pathologie, l'encéphalite limbique infectieuse se caractérise par la présentation d'une série de manifestations courantes. Ceux-ci sont:
De même, l'encéphalite limbique infectieuse est caractérisée par une progression un peu plus rapide des symptômes que les autres types d'encéphalite limbique. Ce fait provoque l'expérimentation d'une détérioration rapide et progressive.
Lors de l'établissement de la présence de cette pathologie, deux facteurs principaux apparaissent: la pathogenèse de l'infection et la procédure de diagnostic.
La pathogenèse de l'infection, en cas d'infection primaire, dépend principalement du contact direct des muqueuses ou de la peau endommagée avec des gouttes des voies respiratoires.
Plus précisément, la pathogenèse de l'infection dépend du contact avec la muqueuse buccale dans le cas d'une infection au HSV-1 ou du contact avec la muqueuse génitale dans le cas du HSV.2.
Une fois le contact infectieux établi, le virus est transporté par les voies neuronales jusqu'aux ganglions nerveux. En particulier, il apparaît que les virus sont transportés vers les ganglions des racines dorsales, où ils restent dormants..
Le plus souvent, chez l'adulte, les cas d'encéphalite herpétique surviennent à la suite d'une réactivation de la maladie. Autrement dit, le virus reste latent dans le ganglion du nerf trijumeau jusqu'à ce qu'il se propage par voie intracrânienne..
Le virus se déplace le long des méningées du nerf trijumeau le long des leptoméninges et, de cette manière, atteint les neurones de la région limbique du cortex, où ils génèrent une atrophie et une dégénérescence cérébrales..
La procédure de diagnostic à réaliser pour établir la présence d'une encéphalite limbique infectieuse consiste à amplifier le génome du HSV par réaction en chaîne par polymérase (PCR) dans un échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR)..
La spécification et la sensibilité de la CRP et du LCR sont très élevées, avec des taux de rapport de 94 et 98% respectivement. Cependant, ce test médical peut également intégrer certains inconvénients.
En fait, le test d'amplification du génome du HSV peut être négatif pendant les 72 premières heures des symptômes et après 10 jours après le début de la maladie, le facteur temps joue donc un rôle important dans le diagnostic de cette maladie..
D'autre part, d'autres tests diagnostiques fréquemment utilisés en EL infectieuse sont l'imagerie par résonance magnétique. Ce test permet l'observation d'altérations cérébrales dans 90% des cas de sujets atteints d'encéphalite limbique causée par HSV-1.
Plus spécifiquement, l'imagerie par résonance magnétique montre généralement des lésions hyper-intenses dans des séquences améliorées qui se traduisent par un œdème, une hémorragie ou une nécrose dans la région inféromédiale des lobes temporaux. De même, la surface orbitale des lobes frontaux et le cortex insultant peuvent également être compromis..
L'encéphalite limbique auto-immune est un trouble causé par une inflammation du système nerveux central due à une interaction d'auto-anticorps. Ces auto-anticorps sont présents dans le LCR ou le sérum et interagissent avec des antigènes neuronaux spécifiques.
L'encéphalite limbique auto-immune a été décrite dans les années 80 et 90 du siècle dernier, lorsque la présence d'anticorps contre des antigènes neuronaux exprimés par une tumeur a été mise en évidence dans le sérum de sujets atteints d'un syndrome neurologique et d'une tumeur périphérique..
De cette manière, ce type d'encéphalite limbique révèle l'association entre l'encéphalite limbique et les tumeurs, un fait qui avait déjà été postulé des années auparavant lorsque Corsellis et ses collaborateurs ont décrit la maladie de l'encéphalite limbique..
Plus précisément, dans les EL auto-immunes, les auto-anticorps agissent sur deux grandes catégories d'antigènes: les antigènes intracellulaires et les antigènes de la membrane cellulaire..
La réponse immunitaire contre les antigènes intracellulaires est généralement associée aux mécanismes des lymphocytes T cytotoxiques et à une réponse limitée au traitement immunumodulateur. Au lieu de cela, la réponse contre les antigènes membranaires est mesurée par des anticorps et répond de manière satisfaisante au traitement..
En revanche, les multiples investigations qui ont été menées sur ce type d'encéphalite limbique ont permis la mise en place de deux anticorps principaux qui conduiraient au développement de la pathologie: les anticorps onconeuronaux et les autoanticorps neuronaux..
Cette classification des anticorps a conduit à la description de deux encéphalites limbiques auto-immunes différentes: paranéoplasique et non paranéoplasique..
L'encéphalite limbique paranéoplasique est caractérisée par l'expression d'antigènes par des néoplasmes en dehors du système nerveux central qui sont exprimés par coïncidence par des cellules neuronales.
En raison de cette interaction, la réponse immunitaire produit une production d'anticorps qui cible la tumeur et des sites spécifiques du cerveau..
Afin d'établir la présence de ce type d'encéphalite limbique, il est d'abord nécessaire de ne pas tenir compte de l'étiologie virale de la maladie. Par la suite, il est nécessaire d'établir si la condition est paranéoplasique ou non (détection d'une tumeur impliquée).
La plupart des cas d'encéphalite limbique auto-immune se caractérisent par une paranéoplasie. Environ 60 à 70% des cas le sont. Dans ces cas, le tableau neurologique précède la détection de la tumeur.
En général, les tumeurs les plus fréquemment associées à l'encéphalite limbique paranéoplasique sont le carcinome pulmonaire (dans 50% des cas), les tumeurs testiculaires (dans 20%), le carcinome du sein (dans 8%) et le lymphome non hodgkinien..
En revanche, les antigènes membranaires généralement associés à ce type d'encéphalite limbique sont:
L'encéphalite limbique non paranéoplasique est caractérisée par la souffrance d'un tableau clinique et d'une affection neuronale typique de l'encéphalite limbique, dans laquelle il n'y a pas de tumeur sous-jacente à la pathologie.
Dans ces cas, l'encéphalite limbique est généralement causée par des antigènes du complexe des canaux potassiques voltage-dépendants ou par des antigènes de la décarboxylase d'acide glutamique..
En ce qui concerne les anti-antigènes du complexe des canaux potassiques voltage-dépendants, il a été montré que l'anticorps cible la protéine associée à ces canaux..
En ce sens, la protéine impliquée dans l'encéphalite limbique serait la protéine LG / 1. Les patients atteints de ce type d'encéphalite limbique présentent généralement la triade classique des symptômes caractérisés par: perte de mémoire, confusion et convulsions.
Dans le cas de l'acide glutamique décarboxylase (GAD), cette enzyme intracellulaire responsable de la transmission du neurotransmetteur excitateur glutamate dans le neurotransmetteur inhibiteur GABA est affectée..
Ces anticorps sont généralement présents dans d'autres pathologies au-delà de l'encéphalite limbique, telles que le syndrome de la personne raide, l'ataxie cérébelleuse ou l'épilepsie du lobe temporal.
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