le maladies démyélinisantes ils constituent un large groupe de pathologies médicales caractérisées par une affectation de la myéline qui recouvre les cellules nerveuses. Il s'agit de toute condition qui entraîne des dommages ou des blessures au revêtement protecteur ou à la gaine de myéline qui entoure les fibres nerveuses du cerveau et de la moelle épinière..
Il existe une grande variété d'altérations médicales pouvant survenir avec une atteinte de la myéline, parmi lesquelles la sclérose en plaques est la plus fréquente et la plus connue, mais il en existe également d'autres qui sont courantes ou fréquentes dans la population générale: encéphalomyélite aiguë disséminée, sclérose concétrique Baló, neuromyélite optique, myélite transverse persistante, etc..
Lorsque la couverture des cellules nerveuses est endommagée, les impulsions nerveuses commencent à circuler lentement, s'arrêtant même et provoquant ainsi une grande variété de signes et de symptômes neurologiques..
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Les cellules nerveuses envoient et reçoivent constamment des messages de différentes zones du corps aux centres cérébraux responsables du traitement et de l'élaboration des réponses..
Dans la plupart des cellules nerveuses, différentes zones sont couvertes de myéline. La myéline est une membrane ou couche protectrice qui contient de grandes quantités de lipides et sa fonction essentielle est d'isoler les axones des cellules nerveuses de l'environnement extracellulaire..
Cette couverture ou gaine de myéline permet une transmission rapide des impulsions nerveuses et des signaux entre les différentes cellules..
Il existe un certain nombre de maladies qui peuvent endommager la myéline. Les processus de démyélinisation peuvent ralentir le flux d'informations et causer des dommages structurels aux axones des cellules nerveuses..
Selon la zone où se produisent l'atteinte de la myéline et les lésions axonales, les différentes altérations démyélinisantes peuvent entraîner des problèmes tels que des déficits sensoriels, moteurs et cognitifs, etc..
Les maladies desmyélinisation sont les conditions dans lesquelles il existe un processus médical pathologique qui affecte la myéline saine.
D'autre part, les maladies dismyélinisant ou leucodystrophies sont ces conditions dans lesquelles il y a une formation de myéline inadéquate ou anormale.
La maladie démyélinisante la plus courante est la sclérose en plaques, mais il en existe d'autres telles que l'encéphalomyélite, la neuromyélite optique, la neuropathie optique ou la myélite transverse qui ont également une représentation clinique dans la population générale..
Sclérose en plaques(SEP) est une maladie chronique, inflammatoire et démyélinisante qui affecte le système nerveux central (SNC).
Plus précisément, dans la sclérose en plaques, il y a une détérioration progressive de la couverture de myéline des cellules nerveuses dans différentes zones.
C'est l'une des maladies neurologiques les plus fréquentes chez les jeunes adultes âgés de 20 à 30 ans.
On estime qu'environ 2.500.000 personnes souffrent de sclérose en plaques dans le monde, alors que le chiffre estimé pour l'Europe est de 600.000 cas et pour l'Espagne 47.000 cas.
Les signes et symptômes de la sclérose en plaques sont largement hétérogènes entre les différents cas et varient fondamentalement en fonction des zones touchées et de la gravité.
Les symptômes physiques les plus caractéristiques de la SEP sont l'ataxie, la spasticité, la douleur, la fatigue, la fatigue, la névrite optique, l'hémiparésie, etc..
De plus, parmi les affectations physiques variées de la SEP, on peut également observer différentes altérations cognitives: déficit d'attention, de mémoire, de fonction exécutive, vitesse de traitement réduite, etc..
Comme nous l'avons souligné précédemment, la sclérose en plaques est classée dans le groupe des maladies inflammatoires et démilinisantes..
Les causes spécifiques de la sclérose en plaques ne sont pas exactement connues, mais on pense qu'elle peut avoir une origine auto-immune, c'est-à-dire que c'est le système immunitaire du patient qui attaque les gaines de myéline des cellules nerveuses..
Malgré cela, l'hypothèse la plus largement acceptée est que la sclérose en plaques est le résultat de différentes variables telles que la prédisposition génétique et des facteurs environnementaux qui, chez une même personne, seraient à l'origine d'un large spectre d'altérations de la réponse immunitaire, qui à son tour serait le provoquant une inflammation présente dans les lésions de SEP.
Le diagnostic de la sclérose en plaques repose sur la prise en compte de différents critères cliniques (présence de signes et symptômes), d'un examen neurologique et de différents tests complémentaires tels que des images par résonance magnétique.
Bien qu'il existe un traitement de la sclérose en plaques, principalement symptomatique, un remède pour cette pathologie démyélinisante n'a pas encore été identifié.
Les interventions thérapeutiques visent principalement:
L'encéphalomyélite aiguë disséminée (EMA) est une pathologie neurologique dans laquelle différents épisodes inflammatoires dans le cerveau et la moelle épinière causent de graves dommages à la myéline des fibres nerveuses..
L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une pathologie qui peut toucher n'importe qui, cependant, elle est beaucoup plus répandue dans la population pédiatrique.
L'âge de présentation le plus fréquent se situe entre 5 et 8 ans et affecte les deux sexes de la même manière..
L'évolution clinique est d'apparition rapide et se caractérise par la présentation de symptômes similaires à ceux de l'encéphalite: fièvre, maux de tête, fatigue, nausées, convulsions et dans certains cas graves, coma.
D'autre part, les lésions des tissus nerveux peuvent également provoquer une grande variété de symptômes neurologiques: faiblesse musculaire, paralysie, déficits visuels, etc..
En général, l'encéphalomyélite aiguë disséminée est le résultat d'un processus infectieux. Dans environ 50 à 75% des cas, la maladie est précédée d'une infection virale ou bactérienne..
Normalement, l'encéphalomyélite transversale aiguë apparaît environ 7 à 14 jours après une infection qui affecte les voies respiratoires supérieures et se manifeste par une toux ou un mal de gorge..
À d'autres occasions, cette pathologie survient après la vaccination (oreillons, rougeole ou rubéole) ou après une réaction auto-immune, bien qu'elle soit moins fréquente.
Le diagnostic de l'encéphalomyélite aiguë disséminée repose sur l'identification des symptômes cliniques caractéristiques, l'analyse détaillée de l'histoire clinique et l'utilisation de certaines techniques de diagnostic telles que l'imagerie par résonance magnétique, les examens immunologiques et les tests métaboliques..
Pour le traitement de l'encéphalomyélite aiguë disséminée, des anti-inflammatoires sont souvent utilisés pour réduire l'inflammation des zones cérébrales.
En général, les personnes touchées ont tendance à bien répondre aux corticostéroïdes intraveineux tels que la meltiprednisolone.
La neuromyélite optique (NMO) ou maladie de Devic, est une pathologie démyélinisante qui affecte le système nerveux central.
Plus précisément, la neuromyélite optique entraîne une perte de myéline dans les nerfs optiques et dans la moelle épinière..
La neuromyélite optique est une affection médicale rare, sa prévalence est estimée à environ 1 à 2 cas pour 100 000 habitants..
Concernant sa répartition par sexe et par âge, elle est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes avec un ratio de 9: 1 et l'âge caractéristique de présentation est d'environ 39 ans..
Les personnes atteintes de neuromyélite optique présentent généralement certains ou plusieurs des signes et symptômes suivants: douleur oculaire, perte de vision, faiblesse musculaire, engourdissement, paralysie des extrémités, troubles sensoriels, etc..
De plus, des symptômes liés à la spasticité musculaire et à la perte de contrôle du sphincter peuvent également apparaître.
La cause de la neuromyélite optique est inconnue, cependant, il existe des cas dans lesquels l'évolution clinique survient après avoir souffert d'une infection ou d'une maladie auto-immune.
Dans de nombreux cas, elle est diagnostiquée dans le cadre des symptômes cliniques caractéristiques de la sclérose en plaques (SEP).
En plus de l'examen clinique, il est courant d'utiliser l'imagerie par résonance magnétique pour la détection des lésions nerveuses ou l'analyse du liquide céphalo-rachidien, le test des bandes oligoclonales ou des tests sanguins. .
Il n'existe pas de remède pour la neuromyélite optique, mais il existe des thérapies pharmacologiques pour traiter les poussées ou crises symptomatiques..
En général, les patients sont traités avec des médicaments immunosuppresseurs. Il est également possible d'utiliser la plasmaphérèse ou l'échange plasmatique chez les personnes qui ne répondent pas au traitement habituel..
Dans les cas où les handicaps physiques sont importants, l'utilisation de stratégies thérapeutiques combinées sera essentielle: physiothérapie, ergothérapie, rééducation neuropsychologique, etc..
La myélite transversale est une pathologie causée par une inflammation de différentes zones de la moelle épinière.
Les poussées ou attaques inflammatoires peuvent causer des dommages importants à la myéline des fibres nerveuses de la colonne vertébrale, la blesser ou même la détruire..
La myélite transversale est une maladie que n'importe qui dans la population générale peut souffrir, cependant, il y a un pic de prévalence entre 10 et 19 ans et entre 30 et 39 ans.
Bien qu'il existe peu de données sur la prévalence et les taux d'incidence de la myélite transverse, certaines études estiment qu'environ 1 400 nouveaux cas surviennent chaque année aux États-Unis..
Les symptômes les plus courants de la myélite transverse comprennent:
Les causes spécifiques de la myélite transverse ne sont pas encore totalement élucidées. Les rapports cliniques indiquent que dans de nombreux cas, l'inflammation de la colonne vertébrale est le produit de processus infectieux primaires, de réactions immunologiques ou d'une réduction du flux sanguin médullaire..
De plus, la myélite transverse peut également apparaître secondaire à d'autres processus pathologiques tels que la syphilis, les oreillons, la maladie de Lyme ou la vaccination contre la varicelle et / ou la rage..
Le diagnostic de myélite transverse est similaire à celui des autres maladies démyélinisantes.
Outre l'observation clinique et l'examen des antécédents médicaux, l'examen neurologique et l'utilisation de divers tests diagnostiques (imagerie par résonance magnétique, tomodensitométrie, myélogrammes, prises de sang, ponction lombaire, etc.) sont indispensables..
Le traitement de la myélite transverse est fondamentalement pharmacologique. Certaines des interventions les plus courantes comprennent: les stéroïdes intraveineux, la plasmaphérèse, les médicaments antiviraux, etc..
En revanche, parmi les interventions non pharmacologiques, la physiothérapie et l'ergothérapie et la psychothérapie se démarquent..
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