le syndrome de verrouillage est un trouble neurologique rare caractérisé par une paralysie généralisée et complète des muscles volontaires du corps, à l'exception de ceux qui contrôlent les mouvements oculaires (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Cette pathologie laisse les individus totalement paralysés et les mondes, donc dans de nombreuses occasions, il est fréquent que les termes et «syndrome de captivité» ou «syndrome de confinement» soient utilisés pour y faire référence..
Le syndrome cloîtré est une condition secondaire à une lésion importante au niveau du tronc cérébral avec une implication des voies corticospinale et corticobulbaire (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
De plus, ces dommages au cerveau peuvent survenir en raison de la souffrance de diverses conditions: traumatisme crânien, diverses pathologies liées au système circulatoire, maladies qui détruisent la myéline des cellules nerveuses ou par surdosage de certains médicaments (National Institute of Neurological Disorders et Stroke, 2007).
Les personnes atteintes du syndrome d'enfermement sont pleinement conscientes, c'est-à-dire qu'elles peuvent penser et raisonner, mais elles ne pourront ni parler ni effectuer de mouvements. Cependant, ils peuvent être capables de communiquer par le mouvement des yeux (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Malgré cela, dans la majorité des cas dans lesquels il y a une altération ou une lésion grave du tronc cérébral, il n'y a pas de réparation chirurgicale ou pharmacologique spécifique et, par conséquent, les déficits neurologiques peuvent être chroniques (Collado-Vázquez et Carrillo, 2012).
La mortalité en phase aiguë survient dans environ 60% des cas et il y a rarement une récupération de la fonction motrice, bien que les patients avec une étiologie non vasculaire aient un meilleur pronostic (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Par conséquent, l'intervention thérapeutique dans ce type de pathologies se concentre sur les soins de base qui maintiennent les fonctions vitales du patient et le traitement d'éventuelles complications de santé (Collado-Vázquez et Carrillo, 2012).
Index des articles
Le syndrome cloîtré présente un tableau clinique caractérisé par une tétraplégie (paralysie totale des quatre membres) et une anarthrie (incapacité à articuler les sons), avec préservation de l'état de conscience, de la fonction respiratoire, de la vision, de la coordination des mouvements oculaires et de l'audition (Mellado et al. ., 2004).
Au niveau observationnel, un patient atteint du syndrome d'enfermement est représenté éveillé, immobile, sans capacité de communiquer par le langage et avec des mouvements oculaires préservés (Mellado et al., 2004).
Cette pathologie a été décrite pour la première fois dans le roman Le conte de Montecristo par Alejandro Dumas, vers 1845. Ce n'est qu'en 1875 que le syndrome du cloître apparaît décrit dans la littérature médicale par Darolles avec le premier cas clinique (Collado-Vázquez et Carrillo, 2012).
Les principales caractéristiques cliniques de cette affectation ont déjà été décrites dans le roman de Dumas:
Le vieux Noirtier de Villefor est totalement paralysé depuis six ans: «immobile comme un cadavre», parfaitement lucide et communiquant à travers un code de mouvements oculaires.
En raison des conséquences dévastatrices du syndrome de l'enfermement, il a été décrit en présentant dans de nombreuses œuvres à la fois cinématographiques et télévisuelles.
Le syndrome de l'enfermement ou de la captivité est une maladie courante. Bien que sa prévalence ne soit pas exactement connue, en 2009, 33 cas avaient été documentés et publiés, de sorte que certaines enquêtes estiment sa prévalence dans <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).
En raison du fait qu'il existe de nombreux cas de syndrome de captivité qui ne sont pas détectés ou qui sont mal diagnostiqués, il est difficile de déterminer le nombre réel de personnes qui souffrent ou ont souffert de ce type de pathologie dans la population générale Organisation nationale des maladies rares, 2010).
En ce qui concerne le sexe, elle affecte également les femmes et les hommes et, en outre, elle peut affecter une personne de tout âge, cependant, elle est plus fréquente chez les personnes âgées en raison d'une ischémie ou d'une hémorragie cérébrale (National Organization for Rare Diseases, 2010).
L'âge moyen estimé pour la survenue du syndrome d'enfermement dû à des causes vasculaires est de 56 ans, tandis que l'âge moyen pour sa maladie due à des facteurs non vasculaires est estimé à environ 40 ans (Collado-Vázquez et Carrillo, 2012).
Le Congrès américain de la médecine de réadaptation (1995) a défini le syndrome de verrouillage (LIS) comme une pathologie caractérisée par la préservation de la conscience et des fonctions cognitives, avec une pour la performance des mouvements et de la communication par le langage (Brain Foundation, 2016).
Généralement, 5 critères sont considérés qui peuvent définir la présence d'un syndrome de verrouillage dans la plupart des cas (National Rehabilitation Information Center, 2013):
Cependant, selon la localisation et la gravité de la blessure, la présentation de plusieurs autres signes et symptômes peut être notée (Luján-Ramos et al., 2011):
De plus, dans la présentation du syndrome de captivité, deux phases ou moments peuvent être distingués (National Organization for Rare Diseases, 2010):
Le syndrome de captivité a été classé selon différents critères: gravité, évolution et étiologie. Malgré cela, généralement l'étiologie et la gravité sont les facteurs qui nous offrent plus d'informations sur le pronostic futur du patient (Sandoval et Mellado, 2000).
En fonction de la gravité, certains auteurs comme Bauer ont décrit trois catégories de syndrome de verrouillage (Brain Foundation, 2016):
De plus, dans l'un de ces types, un patient atteint du syndrome de captivité peut présenter deux conditions:
Classiquement, le syndrome de verrouillage survient à la suite de l'existence de lésions du tronc cérébral, d'une occlusion ou d'une lésion de l'artère vertébrale ou basilaire ou de la compression des pédoncules cérébraux (Orphanet, 2012).
De nombreux cas sont causés spécifiquement par des dommages aux pons (zone du tronc cérébral). Le pont possède d'importantes voies neuronales qui relient le reste des zones cérébrales à la moelle épinière (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Les lésions surviennent généralement au niveau des voies corticobulbaire, corticospinale et corticopontine, c'est pourquoi la paralysie musculaire et l'anarthrie se développent. Normalement, les voies somatosensorielles et neuronales ascendantes restent intactes, de sorte que le niveau de conscience, les cycles veille / sommeil et l'excitabilité de la stimulation externe sont maintenus (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
En général, les facteurs étiologiques sont généralement divisés en deux catégories: les événements vasculaires et non vasculaires..
Chez l'adulte comme chez l'enfant, la cause principale est la thrombose dansante, elle survient dans 60% des cas (Sepúlveda et al., 2011).
En revanche, parmi les causes non vasculaires, les plus fréquentes sont les accidents traumatiques, dus à une contusion dans des zones du tronc cérébral (Sepúlveda et al., 2011).
En outre, il est également possible que le développement d'un syndrome cloîtré secondaire à des tumeurs, à l'encéphalite, à la sclérose en plaques, à la maladie de Guillian Barré, à la sclérose latérale amyotrophique ou à la myasthénie grave, entre autres (Sepúlveda et al., 2011).
Le diagnostic de cette pathologie repose à la fois sur l'observation d'indicateurs cliniques et sur l'utilisation de divers tests diagnostiques.
Souvent, les mouvements oculaires peuvent être observés spontanément et la volonté de communiquer à travers cela peut également être identifiée par les membres de la famille et les soignants. Pour ces raisons, il est essentiel d'examiner les changements dans les mouvements oculaires en réponse à des commandes simples (Orphanet, 2012). Pour effectuer un diagnostic différentiel avec l'état végétatif ou minimalement conscient.
De plus, un examen physique sera indispensable pour confirmer la paralysie musculaire et l'incapacité à articuler la parole..
D'autre part, l'utilisation de techniques de neuroimagerie fonctionnelle permet de détecter la localisation des lésions cérébrales et d'examiner les signes de conscience..
Certaines des techniques utilisées dans le diagnostic du syndrome de captivité ou du syndrome de verrouillage sont (National Organization for Rare Diseases, 2010):
Il n'existe actuellement aucun remède pour le syndrome de captivité, ni de protocole ou de traitement standard (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Le traitement initial de cette pathologie vise à traiter la cause étiologique du trouble (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Dans les premières phases, il sera nécessaire de recourir aux soins médicaux de base à la fois pour protéger la vie du patient et pour contrôler les complications éventuelles. Ils nécessitent généralement l'utilisation de mesures artificielles de respiration ou d'alimentation par gastrostomie (alimentation par un petit tube inséré dans l'estomac (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Une fois la phase aiguë passée, les interventions thérapeutiques s'orientent vers la récupération autonome de la fonction respiratoire, la récupération de la déglutition et de la miction indépendante, le développement de la motricité des doigts de la tête et du cou, et enfin, l'établissement d'un code communicatif par le mouvement des yeux (Orphanet, 2012).
Plus tard, le traitement est orienté vers la récupération des mouvements volontaires. Dans certains cas, le mouvement des doigts, le contrôle de la déglutition ou la production de certains sons est réalisé, tandis que dans d'autres, le contrôle de tout mouvement volontaire n'est pas réalisé Organisation nationale des maladies rares, 2010).
Personne n'a encore commenté ce post.