Le terme viscéromégalie, ou organomégalie, se réfère à la croissance continue et pathologique d'un ou plusieurs organes du corps. Certains types de viscéromégalie résultent de maladies ou d'infections qui provoquent une croissance anormale d'un organe. Dans d'autres cas, une croissance pathologique se produit en raison de problèmes génétiques et fait partie de syndromes complexes.
À de nombreuses occasions, lorsqu'un organe se développe de manière incontrôlable, il perd la capacité de remplir correctement ses fonctions, ce qui a de graves répercussions sur la santé du patient. Parmi les conditions qui causent ce trouble, certaines ont un remède et d'autres ne sont contrôlées que par le traitement de leurs symptômes..
Les viscéromégalies les plus fréquentes sont la cardiomégalie, qui est l'élargissement du cœur; splénomégalie, hypertrophie de la rate; et la macroglossie, qui est l'élargissement de la langue.
Les soi-disant syndromes de prolifération englobent un ensemble de maladies génétiques rares qui ont en commun la croissance anormale d'un ou plusieurs organes du corps. Il est rare que ces syndromes provoquent une prolifération de tout le corps, mais de tels cas ont été décrits..
Examinez que les syndromes de prolifération augmentent considérablement le risque de développer un cancer.
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La croissance est un processus physiologique dans lequel interviennent des facteurs internes et externes. Parmi les éléments internes qui le favorisent figurent le facteur génétique ou héréditaire et l'intervention de certaines hormones, telles que hormone de croissance humaine, qui accélèrent ou inhibent la capacité des cellules à se diviser.
Lorsqu'il y a des mutations génétiques ou des problèmes hormonaux qui modifient la physiologie de la croissance, une augmentation incontrôlée et accélérée de la taille des organes du corps peut se produire. C'est ce qu'on appelle la prolifération..
Des troubles de la croissance peuvent être observés chez le fœtus et maintenus tout au long de la vie. Un patient reçoit un diagnostic de prolifération lorsque la mesure de ses caractéristiques physionomiques est supérieure à la normale pour son âge.
La prolifération peut être de tout le corps ou d'un ou plusieurs organes internes, cette condition est connue sous le nom de viscéromégalie.
Comme la prolifération excessive, la viscéromégalie est diagnostiquée en mesurant l'organe impliqué. De cette manière, il est évident que la taille de l'organe est supérieure à la moyenne normale pour l'âge et le sexe du patient..
La viscéromégalie est une manifestation clinique de syndromes complexes qui impliquent des altérations génétiques et hormonales. Une croissance anormale d'un viscère peut également se produire en réponse à une infection parasitaire, telle que la maladie de Chagas, qui provoque une hypertrophie du cœur ou une cardiomégalie..
Les organes les plus fréquemment touchés par les maladies associées à la viscéromégalie sont: le foie, la rate, le cœur et la langue. Affections appelées hépatomégalie, splénomégalie, cardiomégalie et macroglossie, respectivement.
L'approche diagnostique commence par l'interrogatoire et l'examen physique du patient. Lorsque le médecin peut palper le foie ou la rate lors d'un examen physique, une viscéromégalie peut être diagnostiquée car ce ne sont pas des organes palpables dans des conditions normales..
Des études d'imagerie sont utilisées pour effectuer une mesure précise de l'organe, en particulier la tomographie axiale informatisée..
Au fil des ans, un grand nombre de syndromes avec prolifération et viscéromégalie ont été décrits. Les plus courants sont le syndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) et le syndrome de Sotos..
SBW se produit en raison d'une altération chromosomique et une croissance accélérée peut être observée à partir de contrôles prénataux chez le fœtus. Les caractéristiques cliniques les plus courantes sont:
- Macroglossie, qui est l'élargissement de la langue.
- Hémihyperplasie, qui fait référence à une croissance asymétrique accélérée. Un côté du corps grandit plus vite que l'autre.
- Anomalies rénales et viscéromégalie.
La viscéromégalie dans ce syndrome implique un ou plusieurs organes intra-abdominaux tels que le foie, la rate, les reins, les glandes surrénales et / ou le pancréas..
Un des symptômes qui fait partie de ce syndrome est l'hypogicémie, et c'est la cause de nombreuses complications que présentent ces types de patients, y compris la mort prématurée..
Le syndrome de Sotos est une maladie génétique qui empêche la formation de la protéine histone méthyltransférase, essentiel dans le processus de croissance et de développement normaux.
Il présente une croissance corporelle anormale dès la naissance qui se poursuit jusqu'à l'adolescence. Caractéristiques telles que macrocéphalie (circonférence crânienne plus large que la normale), hypertélorisme (séparation anormale de la distance entre les yeux), néphromegalie (reins hypertrophiés) et hépatomégalie (croissance anormale du foie).
Outre les signes physionomiques, ce syndrome est caractérisé par des déficits cognitifs, des difficultés d'apprentissage, l'autisme et le syndrome obsessionnel-compulsif, entre autres troubles psychologiques..
La viscéromégalie génétique se produit en raison d'une altération du schéma chromosomique normal d'une personne. Cela provoque une croissance incontrôlée des organes qui se produit en raison de la division cellulaire accélérée.
Au cours de cette division cellulaire, des mutations qui forment des cellules malignes peuvent se produire dans l'organe impliqué..
Dans les syndromes avec viscéromégalie, le risque de présenter une forme de cancer est considérablement plus élevé que dans la population normale..
Les tumeurs malignes qui surviennent le plus fréquemment en raison d'une croissance anormale des viscères sont: Tumeur de Wilms et hépatoblastome.
La tumeur de Wilms ou néphroblastome, est un type de tumeur rénale maligne qui survient chez les nouveau-nés en raison d'altérations génétiques qui provoquent la division anormale des cellules rénales.
De son côté, l'hépatoblastome est la tumeur hépatique maligne la plus fréquente chez les enfants. Il est associé à des anomalies génétiques, en particulier SBW.
En plus des troubles génétiques qui provoquent une prolifération excessive et une viscéromégalie, il existe des maladies acquises qui provoquent l'élargissement d'un organe spécifique.
La maladie de Chagas ou trypanosomiase américaine, est une maladie parasitaire transmise par le Trypanosome cruzi. L'infection peut survenir directement par contamination des selles de l'insecte porteur, le chipo, ou indirectement par transplantation d'organes infectés, par le biais d'aliments contaminés et de la femme enceinte au fœtus..
Au stade chronique, le patient infecté présente une cardiomégalie, une hépatomégalie, une splénomégalie, un mégacôlon et un méga-œsophage. Ces viscéromégalies sont une conséquence de l'infiltration de tissu fibreux que le parasite provoque dans les fibres musculaires et neurologiques de ces organes..
L'élargissement des cavités cardiaques est la complication la plus dangereuse de la maladie et rend le cœur inefficace pour pomper le sang. De plus, des mouvements inefficaces tels que la fibrillation auriculaire et les extrasystoles peuvent être mis en évidence..
Maladies telles que l'anémie hémolytique, la congestion de la veine porte, la leucémie myéloïde chronique et les lymphomes, accompagnées d'une hypertrophie de la rate ou d'une splénomégalie.
Le foie est l'un des principaux organes récepteurs des métastases. Les tumeurs hépatiques métastatiques et primitives provoquent une hypertrophie du foie ou une hépatomégalie.
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