le angiome veineux, Techniquement connu sous le nom d'anomalie veineuse développementale, il s'agit d'un groupe de malformations vasculaires, considéré comme une altération du développement caractérisée par la persistance à l'âge adulte.
Cette condition est généralement due à des altérations du drainage veineux au stade embryonnaire et se distingue comme une pathologie asymptomatique et bénigne. Parfois, l'angiome veineux peut provoquer des convulsions et, dans de rares cas, des saignements dus à la malformation caverneuse associée..
Normalement, les personnes atteintes d'angiome veineux n'ont pas besoin de traitement et peuvent mener une vie saine et satisfaisante. Cependant, dans certains cas, cette condition peut entraîner des saignements cérébraux et des symptômes relativement intenses..
Ces dernières années, la détection des cas d'angiome veineux s'est accrue notamment en raison des possibilités diagnostiques présentées par les nouvelles techniques de neuroimagerie.
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L'apparition de l'angiome veineux en tant que malformation vasculaire est établie en 1951, lorsque Russel et Rubinstein ont classé ces malformations en quatre groupes principaux.
Ces groupes comprenaient des télangiectasies, des malformations artério-veineuses, des angiomes veineux et des angiomes caverneux..
Des années plus tard, en 1963, Courville a décrit pour la première fois une série de petites malformations vasculaires constituées uniquement de structures veineuses. Les principales constatations concernant cette malformation étaient:
Plus tard, en 1968, Constants a produit la première description radiologique de deux anomalies veineuses développementales. Bien que de nombreux auteurs attribuent la première spécification de la malformation à Wolf, décrivant un cas inhabituel d'angiomes veineux multiples chez un sujet décédé des suites d'une hémorragie intracrânienne causée par l'un de ces angiomes.
Les angiomes veineux constituent l'une des quatre malformations vasculaires cérébrales décrites aujourd'hui. De même, la littérature scientifique montre qu'elle est aussi la plus répandue de toutes.
Bien qu'il soit considéré comme une malformation veineuse développementale, l'angiome veineux n'est pas exactement une altération du développement cérébral. En fait, cette condition constitue la persistance à l'âge adulte d'un système veineux embryonnaire, de sorte que plus qu'une malformation elle doit être considérée comme une variante de la normalité.
Plus précisément, bien que son origine ne soit pas bien établie, plusieurs auteurs soulignent qu'elle est due à une altération de la période embryonnaire qui conduirait à une occlusion ou à un trouble du système de drainage veineux des régions cérébrales..
En ce sens, l'angiome veineux se caractérise par la présentation d'une structure composée de petites veines médullaires situées profondément dans la substance blanche du cerveau. Ces petites veines médullaires acquièrent une disposition radiale et convergent vers un tronc veineux dilaté qui se jette dans un sinus veineux normal.
L'architecture histologique des veines des personnes atteintes d'angiome veineux est généralement similaire à celle des veines normales et elles sont entourées de tissu glial qui, dans la plupart des cas, ne présente pas d'altérations.
L'une des propriétés les plus frappantes de l'angiome veineux réside dans l'écart entre la fréquence de ce type de lésions cérébrales retrouvées dans les études radiologiques et le nombre relativement faible de personnes atteintes d'angiome veineux.
Ce fait est principalement dû au fait que la condition est, dans la plupart des cas, totalement asymptomatique.
De cette manière, la plupart des cas d'angiome veineux sont détectés lorsque la personne subit des examens radiologiques motivés par d'autres conditions ou pathologies intracrâniennes, c'est pourquoi l'absence de diagnostic de cette anomalie veineuse est généralement fréquente..
Cependant, il faut tenir compte du fait que tous les cas d'angiome veineux ne sont pas asymptomatiques et bénins. Parfois, cette anomalie peut entraîner des convulsions, des maux de tête, des déficits neurologiques progressifs et des saignements..
L'anomalie veineuse développementale est composée de la convergence de plusieurs veinules avec arrangement radial et parenchyme normal entre eux, qui convergent dans un tronc commun recueillir.
Ce fait fait que les veinules faisant référence à l'angiome veineux prennent l'apparence d'une méduse et reçoivent le nom de Caput medusae..
L'anomalie veineuse peut être trouvée dans n'importe quelle région du cerveau, cependant, elle est généralement située dans les lobes frontaux du cortex cérébral et dans la fosse postérieure. De même, les deux tiers de tous les angiomes veineux trouvés à ce jour sont situés dans le cervelet.
Les angiomes veineux sont généralement caractérisés par le fait qu'ils sont solitaires et unilatéraux, bien que certaines données indiquent l'existence d'angiomes veineux bilatéraux ou multiples, en particulier dans la fosse postérieure.
De même, il faut tenir compte du fait que l'altération du drainage typique des angiomes veineux peut être différente.
Par exemple, dans les angiomes supratentoriels, le drainage veineux peut être superficiel. En d'autres termes, elle peut être réalisée dans les veines corticales ou les sinus duraux. De même, dans ces structures, le drainage peut également être profond.
Des voies de drainage similaires sont également fréquemment observées dans la fosse postérieure du cerveau. Ces voies comprennent le drainage transparenchymateux vers les veines cérébrales superficielles et les sinus duraux, ainsi que le drainage profond vers le quatrième ventricule cérébral..
L'origine des angiomes veineux constitue l'un des principaux défis pour la communauté scientifique aujourd'hui, car elle n'est pas tout à fait claire.
Certains auteurs soulignent que cette anomalie peut être motivée par une thrombose de la veine de drainage située dans une région spécifique du cerveau qui, secondairement, générerait des mécanismes compensatoires avec l'ouverture de veinules embryonnaires conduisant à un tronc central.
En revanche, Saito et Kobayashi ont suggéré dans leurs travaux l'existence d'un accident utérin lors de la formation et du développement des veines médullaires et tributaires, soit en raison d'une thrombose, soit par un autre mécanisme qui motive la formation d'un système de drainage collatéral..
Enfin, Padget a évoqué la possibilité que l'angiome veineux soit dû à une altération pendant la grossesse, un fait qui conduirait à la formation de systèmes de drainage compensatoires..
À l'heure actuelle, les trois hypothèses ont été acceptées et la ligne de recherche se concentre sur le contraste ou le rejet de l'une des trois. Cependant, aucun d'entre eux ne dispose de preuves scientifiques suffisantes pour pouvoir établir l'étiologie des angiomes veineux..
Dans la plupart des cas (un peu plus de la moitié), les angiomes veineux sont asymptomatiques. Autrement dit, ils ne produisent aucun type de sensation, de manifestation ou de complication physique et / ou neurologique chez la personne. Cependant, dans certains cas, cette malformation peut entraîner à la fois des symptômes spécifiques et des complications secondaires..
En ce qui concerne les cas symptomatiques, le plus fréquent est que l'angiome veineux s'accompagne de maux de tête et de convulsions. Cependant, ces manifestations peuvent ne pas toujours être attribuables aux résultats radiologiques de l'angiome veineux, car elles peuvent avoir d'autres causes..
En revanche, les personnes atteintes de lésions infratemporales dues à un angiome veineux peuvent présenter une ataxie et des troubles de la marche. Dans ce cas, l'anomalie veineuse développementale serait davantage considérée comme une cause de la lésion cérébrale que la pathologie qui cause les symptômes du mouvement elle-même..
Une autre complication que cette malformation peut entraîner est la thrombose veineuse de drainage. Cette condition peut provoquer un infarctus veineux non hémorragique et / ou hémorragique. Cependant, c'est une complication très rare.
Dans ces rares cas, il a été observé une recanalisation progressive de la malformation, qui peut saigner spontanément et provoquer une augmentation de la pression interalésionnelle..
Malgré ces complications rapportées dans la littérature sur l'angiome veineux, globalement, le risque de saignement dans ce type d'affection est très faible. Plus précisément, les études de prévalence montrent que ces conditions auraient une incidence d'environ 0,22% par an.
En revanche, plusieurs études montrent la relation entre angiome veineux et malformation caverneuse. Les données montrent qu'au moins 30% des anomalies veineuses développementales pourraient être causées par ces facteurs.
Étant donné que la plupart des cas d'angiome veineux sont asymptomatiques, cette anomalie du développement est généralement diagnostiquée de deux manières principales.
Le premier (et le plus répandu) est généralement effectué lorsque la personne subit des études radiologiques en raison d'un autre type d'affection et, accessoirement, les propriétés typiques de l'angiome veineux sont découvertes.
La seconde, en revanche, est réalisée lors de l'autopsie, lorsque les examens pertinents détectent la présence de l'anomalie veineuse développementale..
Enfin, dans certains cas, un angiome veineux peut être détecté lorsque la personne présente les symptômes typiques de la malformation et qu'il est décidé de procéder à un examen complet pour déterminer la pathologie sous-jacente..
Dans l'un des trois cas, la tomodensitométrie (TDM) est un outil essentiel pour le diagnostic de l'angiome veineux. En effet, sans les données sur l'anatomie cérébrale collectées par cet appareil, il est impossible de détecter l'anomalie, de sorte que l'évaluation des seuls symptômes est insuffisante pour son diagnostic..
Cependant, la tomodensitométrie conventionnelle ne produit pas toujours les images nécessaires pour pouvoir détecter les anomalies liées à l'angiome veineux, c'est pourquoi l'utilisation de la tomodensitométrie haute définition est souvent nécessaire..
Ces outils permettent la préparation de coupes fines et des améliorations de contraste au niveau du cerveau, ainsi que la reconstruction de l'angiographie par tomodensitométrie.
Au-delà de la tomodensitométrie, d'autres dispositifs pouvant être utilisés pour le diagnostic de l'angiome veineux sont l'imagerie par résonance magnétique (IRM), l'angiographie par résonance magnétique (ARM) et l'angiographie conventionnelle..
L'angiome veineux est une affection bénigne dans la plupart des cas, mais dans d'autres, il peut avoir des conséquences négatives pour la personne. En ce sens, la principale complication dans laquelle cette anomalie veineuse développementale peut dériver est l'hémorragie intracrânienne..
Cette hémorragie est généralement causée par l'obstruction ou le rétrécissement du canal de drainage de la lésion, un fait qui provoque une augmentation temporaire de la pression des veines qui drainent le sang..
De même, l'élément le plus dommageable et le plus dangereux de l'angiome veineux est le rôle qu'il peut jouer dans la génération d'autres types de malformations vasculaires avec des symptômes cliniques..
Plus précisément, une anomalie veineuse du développement a été associée à une malformation caverneuse cérébrale, un autre type de malformation vasculaire qui provoque souvent des convulsions, des hémorragies ou des symptômes neurologiques focaux..
De même, l'angiome veineux a également été lié à une malformation artério-veineuse, une malformation veineuse qui se produit en raison d'une connexion anormale entre les artères et les veines du cerveau..
Cette condition présente généralement une large symptomatologie, y compris des manifestations telles que: confusion, bourdonnement dans l'oreille, maux de tête, difficulté à marcher, convulsions, problèmes de vision, étourdissements, faiblesse musculaire et engourdissement corporel..
Le caractère généralement passif de l'angiome veineux motive, dans la plupart des cas, un traitement conservateur.
En fait, la plupart des cas de cette anomalie vasculaire (lorsqu'elle est asymptomatique) ne nécessitent aucun type de traitement, donc après le diagnostic de la maladie, il est nécessaire d'attendre l'apparition des symptômes avant d'intervenir..
Dans les cas où une intervention est nécessaire, l'évacuation de l'hématome intraparenchymateux est recommandée, laissant la malformation veineuse intacte. Il faut tenir compte du fait que l'intervention chirurgicale pour les angiomes veineux présente des risques élevés de crise cardiaque.
Enfin, la radiothérapie n'est pas considérée comme indiquée pour traiter cette anomalie, car elle peut induire une thrombose de la malformation et générer de graves altérations du drainage veineux de la région cérébrale affectée..
Ainsi, malgré le fait qu'il s'agit d'une affection bénigne dans de nombreux cas, l'angiome veineux ne fait pas actuellement l'objet de traitements efficaces et sûrs, de sorte que les interventions chirurgicales doivent être évitées autant que possible..
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