le acide méthylmalonique est un composé organique dont la formule chimique est C4H6OU ALORS4 ou HOOC-CH (CH3) -COOH. C'est un acide dicarboxylique également connu sous le nom d'acide 2-méthylpropanedioïque. Il se trouve dans le corps humain car il est un dérivé du métabolisme.
L'acide méthylmalonique est un intermédiaire dans le métabolisme des graisses et des protéines. Sa transformation dans l'organisme vers un autre composé dépend de la présence d'une enzyme dérivée de la cobalamine ou de la vitamine B12.
Lorsque sa concentration dans le sérum sanguin atteint des valeurs élevées, des problèmes tels qu'une carence en vitamine B12 ou une carence génétique de certaines enzymes sont suspectés. Pour cette raison, son utilisation la plus pertinente est la détermination de la carence en vitamine B12..
Des niveaux élevés d'acide méthylmalonique peuvent causer des problèmes avec le système nerveux et les reins. Si les taux sont excessivement élevés, un trouble métabolique appelé acidurie survient, pour lequel aucun médicament curatif n'a été trouvé, car il n'a été contrôlé que dans une certaine mesure..
Cependant, les scientifiques médicaux étudient de nouvelles façons de traiter l'acidurie causée par l'acide méthylmalonique..
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L'acide méthylmalonique est formé par une chaîne principale de 3 carbones dont celui du centre a attaché un groupe méthyle -CH3 et les carbones terminaux appartiennent à des groupes -COOH. C'est donc un acide dicarboxylique.
- Acide méthylmalonique
- Acide 2-méthylpropanedioïque
- Acide 1,1-éthanedicarboxylique
- MMA Acide méthylmalonique)
Solide.
118,09 g / mol
135 ºC
Dans l'eau: 679,0 mg / mL
paquetà = 3,12 (à 20 ºC)
C'est un métabolite humain. Cela signifie qu'il se forme au cours de certains processus métaboliques, en particulier à partir de graisses et de protéines. Il a été isolé de l'urine humaine pour la première fois en 1957. Il se situe principalement dans le cytoplasme cellulaire des reins et du foie..
Sa concentration au-dessus des valeurs normales est associée à de nombreuses maladies, telles que la carence en vitamine B12 ou la malabsorption de la cobalamine, la carence de certaines enzymes telles que la mutase, la fumarase, entre autres, qui peuvent être causées par des défauts génétiques..
La détection précoce d'un bilan négatif de la cobalamine dans l'organisme est réalisée en déterminant l'augmentation de l'acide méthylmalonique dans le sérum. En d'autres termes, lorsque la vitamine B12 est déficiente, la concentration de MMA dans le sérum augmente..
Le MMA interfère avec la production d'énergie dans les mitochondries en inhibant la succinate déshydrogénase, un complexe protéique de transport d'électrons.
Par conséquent, un MMA élevé peut avoir un effet négatif sur la santé. Son effet négatif sur le système nerveux et les reins a été rapporté. En revanche, un très grand excès de MMA provoque une acidurie.
Le MMA se trouve dans le corps dans le cadre de la coenzyme L-méthylmalonyl-CoA. En cas de dysfonctionnement de l'enzyme L-méthylmalonyl-CoA-mutase, du MMA se forme.
L'enzyme L-méthylmalonyl-CoA-mutase nécessite l'adénosyl-cobalamine, une coenzyme de la vitamine B-12, qui catalyse l'isomérisation réversible de la L-méthylmalonyl-CoA en succinyl-CoA. Par conséquent, lorsqu'il n'y a pas assez d'adénosyl-cobalamine, un excès de MMA est obtenu..
Selon des études menées aux États-Unis, la race ou l'origine ethnique de la personne affecte la teneur normale en MMA dans le sérum sanguin..
Les Blancs non hispaniques ont une concentration sérique de MMA significativement plus élevée que les Hispaniques-Mexicains et les Afro-descendants non hispaniques, ces derniers ayant la plus faible concentration sérique de MMA. Il a également été constaté que l'âge de la personne a une influence sur le niveau de MMA.
La concentration de MMA commence à augmenter après l'âge de 40 ans et continue d'augmenter avec l'âge. Après 70 ans, il augmente fortement.
Ce dernier pourrait être attribué à une fonction rénale altérée. Cependant, il n'est pas clair si un excès de MMA endommage les reins ou si des dommages aux reins pour d'autres raisons provoquent une augmentation du MMA..
Des niveaux très élevés de MMA provoquent un trouble métabolique appelé acidurie ou acidémie MMA..
Elle est favorisée par une carence partielle ou totale de l'enzyme méthylmalonyl-CoA-mutase, qui est une enzyme mitochondriale dépendante de la vitamine B12, qui intervient dans l'étape finale de l'oxydation de la valine, de l'isoleucine et des acides gras.
Il n'y a pas de thérapies approuvées pour cette maladie. Sa prise en charge est réduite à la réduction des apports protéiques, à la supplémentation en carnitine et en cofacteur et au suivi médical.
Cependant, une thérapie possible a été développée qui consiste en une administration intraveineuse d'ARN messager encapsulé dans des nanoparticules lipidiques biodégradables..
Ledit ARN messager code pour la formation de l'enzyme méthylmalonyl-CoA-mutase, qui conduit à la réduction du MMA dans le plasma.
L'une des synthèses d'acide méthylmalonique en laboratoire qui a attiré l'attention est la réaction de l'acrylate de potassium avec le tétracarbonylhydruroferrate de potassium pendant 4 heures à 70 ºC sous une atmosphère de monoxyde de carbone CO.
La réaction est catalytique et hautement reproductible, où des conditions douces et un rendement supérieur à 95% ressortent. C'était la première hydrocarboxylation de l'acide acrylique à donner du MMA.
Des taux élevés de MMA dans le sérum sanguin ont été associés à une carence en vitamine B12. On estime que la concentration de MMA augmente dans le sérum avant que la diminution de la cobalamine ne soit détectée dans le sérum ou ne cause des dommages à l'organisme.
Dans des études sur les végétaliens et les lacto-ovovégétariens, la MMA sérique a été utilisée pour déterminer une carence en vitamine B12.
Certains chercheurs ont découvert que le traitement par metformine des patients atteints de diabète de type 2 est associé à une augmentation de la concentration sérique de MMA. Cet effet augmente avec la durée du traitement par la metformine et est associé à la diminution des taux de vitamine B12 chez ces patients..
En outre, le MMA a été testé pour déterminer la carence en vitamine B12 chez les patients atteints de tumeurs cancéreuses et également chez les femmes enceintes..
Cependant, d'autres chercheurs suggèrent que l'utilité de la concentration sérique de MMA dans la détermination de la carence en vitamine B12 est limitée chez les patients ayant une fonction rénale normale et chez les très jeunes..
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