La glycogénolyse C'est le processus de lyse ou de dégradation du glycogène. Il s'agit d'une voie enzymatique de type catabolique (destruction) qui implique la dégradation du glycogène et la libération de glucose-6-phosphate.
Le glycogène est une substance utilisée comme réserve de glucose. Il se trouve dans le cytoplasme des cellules et est particulièrement abondant dans les cellules hépatiques et musculaires des animaux..
C'est une molécule que certains auteurs définissent comme un «arbre du glucose», car elle a une structure ramifiée. C'est un homopolymère composé d'unités répétitives de résidus de glucose, qui sont liés entre eux par des liaisons α-1,4 et α-1,6..
Lorsque le glucose est nécessaire, il peut être obtenu à partir de plusieurs sources: par glycogénolyse, à partir de glucose circulant dans le sang ou à partir des mécanismes de production de glucose à travers des substances non glycosidiques. Ce dernier mécanisme est appelé gluconéogenèse et se produit principalement dans le foie et les reins..
Index des articles
- La glycémie provient du système digestif et des processus d'approvisionnement presque exclusifs du foie.
- Lorsque la glycogénolyse se produit dans le muscle, le glucose libéré entre dans les processus métaboliques qui visent la production d'ATP (énergie cellulaire).
- Dans le foie, le glucose issu de la glycogénolyse passe dans le sang, produisant de manière concomitante une augmentation de la glycémie (concentration de glucose dans le sang).
La glycogénolyse est un processus qui ne peut être considéré comme l'inverse de la synthèse du glycogène ou de la glycogenèse, c'est une voie différente.
La dégradation du glycogène commence par l'action d'une enzyme spécifique appelée glycogène phosphorylase, qui est responsable de la «rupture» des liaisons α-1,4 du glycogène, libérant du glucose 1-phosphate. Le mécanisme de clivage est une phosphorolyse.
Grâce à cette enzyme, les résidus glycosidiques des chaînes de glycogène les plus externes sont séparés, jusqu'à ce qu'il y ait environ quatre résidus de glucose de chaque côté de chaque branche..
Dans le glycogène, les molécules de glucose sont liées par des liaisons α-1,4, mais aux sites de ramification, les liaisons sont de type α-1,6.
Lorsque quatre résidus de glucose restent près des points de ramification, une enzyme, α-1,4 → α-1,4 glucane transférase, transfère une unité trisaccharidique d'une branche à une autre, exposant le point de ramification 1 → 6.
L'enzyme de déramification, en particulier l'amyl 1 → 6 glucosidase, hydrolyse les liaisons α-1,6. De cette manière, par l'action séquentielle de ces trois enzymes (phosphorylase, glucane transférase et enzyme de déramification), le clivage complet du glycogène se produit..
Le glucose 1-phosphate du glycogène est transformé en glucose 6-phosphate par une réaction réversible catalysée par la phosphoglucomutase. Dans cette réaction, le phosphate du carbone 1 "se déplace" vers le carbone 6 sous l'effet de cette enzyme et c'est ainsi que la glycogénolyse se termine..
Dans le foie, il existe une enzyme appelée glucose 6-phosphatase qui élimine le phosphate du carbone 6 du glucose et le convertit en glucose «libre», qui est transporté à travers les parois cellulaires et passe dans le sang.
Le muscle ne peut pas fournir de glucose à la circulation sanguine, car il ne possède pas cette enzyme et le glucose phosphorylé est "piégé" à l'intérieur des cellules musculaires..
Le glucose 6-phosphate dans le muscle entre dans la glycolyse, un processus catabolique pour la production d'ATP (adénosine triphosphate), particulièrement important lors de la contraction musculaire anaérobie.
Le métabolisme du glycogène est régulé en équilibrant l'activité de deux enzymes; un qui est utilisé pour la synthèse, qui est la glycogène-synthétase et un autre qui est utilisé pour le clivage, qui est la glycogène-phosphorylase.
L'équilibre de l'activité de ces enzymes stimulera la synthèse ou la dégradation du glycogène. Les mécanismes de régulation interviennent à travers des substrats et à travers un système hormonal complexe qui implique, dans le foie, au moins quatre hormones:
- l'adrénaline
- norépinéphrine
- glucagon et
- insuline
Les hormones peuvent agir par l'intermédiaire d'un deuxième messager, qui peut être l'AMPc ou des ions calcium..
CAMP active la glycogène phosphorylase et, en même temps, inactive la glycogène synthétase. Pour cette raison, il augmente le catabolisme et diminue ou inhibe la synthèse du glycogène (anabolisme)..
L'épinéphrine et la noradrénaline, agissant par l'intermédiaire des récepteurs β-adrénergiques, et le glucagon, agissant par l'intermédiaire de récepteurs spécifiques, augmentent les taux d'AMPc dans les cellules hépatiques. Cette augmentation de l'AMPc active la glycogène phosphorylase et le catabolisme du glycogène commence..
L'épinéphrine et la noradrénaline stimulent également la glycogénolyse par un mécanisme indépendant de l'AMPc et via les récepteurs α1-adrénergiques. Ce mécanisme stimule la mobilisation du calcium des mitochondries..
L'insuline augmente l'activité d'une enzyme appelée phosphodiestérase, qui est responsable de la destruction de l'AMPc. En raison de l'effet de l'insuline sur le foie, les taux d'AMPc diminuent, réduisant ainsi l'activité de la phosphorylase et augmentant l'activité de la synthétase..
L'équilibre de cette activité hormonale est ce qui détermine la «direction» du métabolisme du glycogène..
La glycogénolyse musculaire augmente immédiatement après le début de la contraction musculaire. Le calcium est l'intermédiaire qui synchronise l'activation de la phosphorylase avec la contraction.
Le calcium active une phosphorylase kinase qui, à son tour, active la glycogène-phosphorylase musculaire ou la myophosphorylase, cette enzyme est différente de celle trouvée dans le foie, mais a la même fonction.
L'insuline augmente les niveaux de glucose-6-phosphate dans les cellules musculaires en favorisant l'entrée de glucose dans la circulation sanguine. En augmentant le glucose 6-phosphate, la déphosphorylation de la glycogène-synthétase et son activation consécutive sont stimulées.
Le résultat net est une augmentation de la glycogenèse musculaire et une diminution ou une inhibition de la glycogénolyse..
L'insuffisance héréditaire de certaines enzymes spécifiques nécessaires au métabolisme hépatique et musculaire du glycogène est l'une des causes des maladies de stockage du glycogène.
Ces maladies sont appelées collectivement glycogénose. En fonction de la défaillance enzymatique présente, ils sont répertoriés par types I à VIII et sont ajoutés au fur et à mesure de leur découverte..
Certaines glycogénoses sont mortelles très tôt dans la vie, voici quelques exemples.
Les échecs enzymatiques présents dans la glycogénose génèrent une augmentation ou une accumulation excessive de glycogène, principalement dans le foie, les muscles et / ou les reins. Cependant, il existe une glycogénose qui provoque cet effet sur les érythrocytes ou les lysosomes.
La glycogénose de type I est appelée maladie de Von Gierke et est associée à une carence en glucose 6-phosphatase, ce qui augmente la charge de glycogène dans les hépatocytes et les cellules tubulaires rénales. Le patient présente une hypoglycémie, une cétose, une lactacidémie et une hyperlipidémie.
Dans la glycogénose de type V ou la maladie de McArdle, il existe un déficit en glycogène phosphorylase musculaire, qui se traduit par un échec de la glycogénolyse musculaire. Par conséquent, il existe une faible tolérance à l'exercice, de faibles taux de lactate dans le sang après l'exercice et des taux de glycogène très élevés dans les cellules musculaires..
Dans la glycogénose de type VI ou maladie de Hers, le déficit est de l'enzyme hépatique glycogène-phosphorylase. Dans ces cas, il y a une augmentation du glycogène hépatique avec une tendance à l'hypoglycémie.
Personne n'a encore commenté ce post.