le mutisme akinétique ou une plus grande aboulie est un manque subjectif de pensée, dans lequel la personne n'est pas capable d'initier un mouvement ou même une parole seule. Par exemple, ce patient, même s'il a soif, peut être assis devant un verre d'eau sans en boire. Cela peut être dû à des dommages aux structures cérébrales qui semblent motiver à adopter des comportements, à être plongé dans un état d'apathie significatif.
On peut définir le mutisme akinétique comme une diminution ou une absence de comportements spontanés malgré le fait que la motricité soit intacte, puisque l'origine du problème, comme nous l'avons dit, est motivationnelle (il affecte les circuits dopaminergiques du cerveau).
C'est un syndrome difficile à diagnostiquer car il peut faire partie d'états de conscience modifiés. Parfois, il apparaît comme un continuum, le mutisme akinétique se situant entre le coma et le retour à l'état de veille..
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Rodríguez, Triviño, Ruiz et Arnedo (2012) ont décrit le cas curieux d'un patient qui, après plusieurs chirurgies cérébrales, a présenté ce qui est défini comme «un esprit vide».
Le patient, que nous allons appeler «Emilio», avait 70 ans lorsqu'une tumeur bénigne (méningiome) a été détectée dans le cortex cérébral. Le patient sentait qu'il avait des difficultés à nommer des objets et à décrire des situations, en plus de la maladresse motrice à jouer du saxophone, tâche qu'il accomplissait auparavant sans difficultés puisqu'il jouait dans l'orchestre de sa ville..
Il aimait aussi prendre soin de son jardin et commençait à avoir des problèmes qu'il n'avait pas auparavant..
Une craniotomie a été réalisée pour retirer la tumeur, ce qui s'est déroulé sans incident. Un an plus tard, dans une revue, plusieurs nodules tumoraux ont été détectés, de sorte que ce patient a dû subir plusieurs interventions chirurgicales et radiochirurgicales au cours de 6 ans..
Cela a donné lieu à différentes complications, car Emilio en est venu à présenter une hémiparésie droite (il s'agit d'une affection fréquente après une lésion cérébrale dans laquelle le côté droit du corps est affaibli) et des difficultés motrices dont il s'est rétabli avec le traitement..
Cependant, une autre IRM a révélé une nouvelle tumeur occupant le cortex cingulaire antérieur. Après une nouvelle opération pour l'enlever, le patient a été évalué, diagnostiquant son état comme un mutisme akinétique..
La cause la plus fréquente de mutisme akinétique est vasculaire, bien qu'il existe certains cas dont l'origine est l'exposition ou l'ingestion de toxines, d'infections ou de processus dégénératifs.
Les structures endommagées dans le mutisme akinétique semblent participer à l'initiation et au maintien du comportement, ainsi qu'à la motivation pour le déclencher.
Qu'entend-on ici par motivation? Dans ce contexte, il est défini comme l'énergie nécessaire pour réaliser quelque chose qui est désiré ou éviter quelque chose d'aversif et qui est influencé par l'état émotionnel. C'est comme si la volonté faisait défaut et que la personne ne pouvait pas commencer à répondre à ses besoins, en restant immobile et silencieuse tout le temps.
C'est pourquoi ce trouble est appelé «avoir l'esprit vide». En fait, Damasio (1999) décrit que les patients qui se sont rétablis d'un mutisme akinétique, lorsqu'on leur a demandé pourquoi ils ne parlaient pas lorsqu'ils avaient la maladie, ont déclaré: «c'est que rien ne m'est venu à l'esprit".
Les lésions vasculaires à l'origine de cette maladie provoquent des crises cardiaques dans:
Cela endommage le cortex cingulaire antérieur et certaines parties du lobe frontal. En outre, il apparaît non seulement en raison de blessures dans le cortex cingulaire antérieur, mais également en raison de dommages dans les connexions des zones frontales avec les zones sous-corticales..
Pour comprendre l'origine de ce trouble, il est important de noter que l'une des principales zones qui reçoit la dopamine du système dopaminergique méso-cortical, car elle reçoit des informations des zones plus profondes du cerveau qui composent le célèbre système de récompense cérébrale..
Ce système est essentiel pour mener à bien des comportements de survie tels que la perpétuation de l'espèce ou la recherche de nourriture. Par conséquent, il n'est pas surprenant que si les circuits de dopamine sont endommagés, un état d'apathie se développe..
Les dommages aux connexions frontales-basales du cerveau isoleront les zones frontales de structures telles que le noyau caudé, le globus pallus, le putamen ou la capsule interne, qui sont très importantes pour que la personne trouve la motivation pour effectuer des comportements.
Ils endommagent l'arrière du cervelet et la région du vermis. Il a été constaté que le cervelet peut être associé à des fonctions telles que la fluidité verbale, la mémoire de travail, les émotions ou la planification des tâches (curieusement, très typique du lobe frontal). Cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour savoir exactement comment il se manifeste dans le mutisme akinétique..
Les symptômes les plus courants et distinctifs sont:
S'il y a de la parole, elle est très rare et se caractérise par une hypophonie (faible volume de la voix), et par des traînées de mots. La prononciation et la syntaxe sont généralement correctes, tant qu'il n'y a pas de dommages aux structures cérébrales dédiées au langage.
Ils peuvent comprendre ce qui est demandé, mais cela ne semble pas à première vue, car lorsqu'ils répondent, ils ne le font pas de manière cohérente. Ils répondent principalement lorsqu'on leur demande des informations biographiques, telles que leur nom ou leur date de naissance. S'il s'agit d'autres types de questions, ils préfèrent répondre par «oui», «non» ou des monosyllabes.
Normalement, ils n'initient pas de conversations, ils ne posent pas de questions, ils ne font même pas de demandes concernant leurs besoins de base: manger, boire, aller aux toilettes. Ils n'expriment pas ce qu'ils veulent ou ne semblent pas faire quoi que ce soit pour y parvenir.
Il arrive souvent qu'ils ne puissent effectuer des actions que si quelqu'un d'autre les aide à les initier. Ils peuvent utiliser les objets sans aucun problème, mais ils n'initient jamais de mouvement de leur plein gré. Selon l'exemple que nous avons donné avant le verre d'eau, si Emilio avait soif, il ne boirait pas tant que quelqu'un d'autre ne mettrait pas le verre dans sa main.
Cela signifie effectuer des actions motrices répétitives et sans but. Par exemple, dans le cas d'Emilio, il pliait continuellement le bout de sa chemise avec ses doigts. Ce qui indique qu'il n'y a pas de problèmes dans l'exécution des mouvements, mais dans la volonté de les démarrer.
Un autre symptôme distinctif est que ces patients, confrontés à un stimulus nocif, peuvent «se réveiller», c'est-à-dire réagir en tremblant et même en disant des mots..
Quant aux états émotionnels, ils semblent être variables dans chaque cas. Certains ont des expressions émotionnelles pratiquement imperceptibles tandis que d'autres ont des altérations importantes, parfois typiques de lésions cérébrales frontales, telles que des explosions émotionnelles impulsives et sans inhibition..
- Défaut d'initier des actions volontaires spontanées.
- Ils restent immobiles, inactifs tout au long de la journée (akinésie). Ils n'effectuent que des comportements automatiques.
- Silence et manque de gesticulation (par exemple, ils n'indiquent pas de signes qui montrent que vous écoutez ou comprenez ce que les autres disent).
- Ils ne répondent généralement pas si les questions sont ouvertes ou impliquent un contenu émotionnel ou affectif.
Cependant, les symptômes peuvent varier en fonction des déficits fonctionnels causés par chaque zone cérébrale touchée..
Deux types de mutisme akinétique ont été définis en fonction de la localisation des lésions dans le cerveau et des symptômes qu'elles provoquent:
Elle est la plus fréquente et est associée à des lésions focales unilatérales ou bilatérales du cortex cingulaire antérieur.
Si cette lésion est unilatérale, les patients se rétablissent généralement quelques semaines plus tard, en revanche, si elle est bilatérale, elle présentera une perte totale de l'apparition d'un comportement spontané qui n'est pas réversible. Parfois, les dommages peuvent également s'étendre à la zone motrice supplémentaire entraînant des déficits de mouvement..
Cela se produit en raison de l'implication du diencéphale, en particulier du système réticulaire d'activation ascendant. Ce type présente moins de vigilance que le mutisme de type frontal et s'en distingue également en ce que le patient présente une paralysie du regard vertical.
Le mutisme akinétique est difficile à détecter, car il est difficile à évaluer car il est difficile pour les patients de répondre aux tests et doit être conçu pour effectuer une évaluation neuropsychologique efficace. Pour cette raison, il est facile de confondre le mutisme akinétique avec d'autres conditions ou troubles..
Par conséquent, il convient de ne pas confondre avec:
Contrairement au mutisme akinétique, il y a dans l'état végétatif ce que l'on appelle un coma de veille, un état dans lequel le patient ne peut pas suivre les stimuli visuels externes avec ses yeux, même s'ils sont ouverts; ne peut pas s'exprimer ou suivre des commandes simples.
Ils conservent certains réflexes, mais ils ne peuvent pas adopter de comportements car ils auraient besoin de traiter avec plus de structures cérébrales corticales que les patients atteints de mutisme akinétique ont intactes..
Dans le mutisme akinétique, il ne répond pas en raison d'un état sévère d'apathie et d'apathie qui l'empêche de bouger ou de parler spontanément; mais contrairement à la conscience minimale, s'ils peuvent émettre des réponses cohérentes lorsqu'ils sont incités et initier des mouvements lorsqu'ils sont aidés.
Le mouvement n'est pas produit par une paralysie des membres causée par des lésions des voies vertébrale et corticobulbaire, laissant intacts la plupart des fonctions cognitives, les mouvements oculaires verticaux et le clignement des yeux (qu'ils utilisent fréquemment pour communiquer).
Il peut être difficile de faire une distinction, car dans certains cas, un mutisme akinétique et une aphasie peuvent survenir en même temps. La principale différence est que l'initiative et la motivation à communiquer sont préservées chez les aphasiques, alors que les patients atteints de mutisme akinétique n'en ont pas..
Ce serait à un niveau immédiatement inférieur au mutisme akinétique, étant plus doux.
L'objectif principal est de réduire l'apathie. L'apathie se caractérise par une altération de la capacité à se fixer des objectifs, un manque de motivation, une perte d'initiative et de spontanéité, une indifférence affective.
Elle est également généralement liée à une méconnaissance de la maladie, ce qui a un impact très négatif sur la vie de la personne et son fonctionnement neuropsychologique global. Il faut réduire cette apathie et augmenter la collaboration du patient pour une rééducation satisfaisante.
D'autres objectifs sont de maximiser votre indépendance et d'accomplir des activités de la vie quotidienne que vous faisiez normalement..
La réadaptation neuropsychologique consiste en l'application de stratégies d'intervention visant à garantir que les patients et leurs familles peuvent réduire, faire face ou gérer le déficit cognitif..
Pour cela, il travaillera directement à l'amélioration des performances des fonctions cognitives grâce à la répétition d'exercices. Les déficits peuvent être intervenus de 3 manières:
Aspects importants à garder à l'esprit:
Pour réduire l'apathie, principalement des agonistes de la dopamine tels que la lévadopa ou la bromocriptine, car les voies de la dopamine sont souvent affectées.
Obtenir un niveau minimum de collaboration de la part du patient est absolument nécessaire pour commencer à travailler. Cela peut commencer par promouvoir la prise de conscience du déficit, ce qui signifie qu'il faut faire prendre conscience à la personne qu'elle a un problème et qu'elle doit faire un effort pour se rétablir..
Effectuer des activités familiales qui sont précieuses pour la personne, qui peuvent «réveiller» des comportements déjà appris.
Il est essentiel pour cela que la famille collabore à la thérapie, car ce sont eux qui passent le plus de temps avec le patient. Ils doivent être éduqués pour qu'ils gèrent adéquatement l'environnement dans lequel vit le patient, structurent les activités de la vie quotidienne pour les rendre plus faciles.
Il convient qu'ils aident le patient à initier des actions, en essayant d'en faire des tâches motivantes, et qu'ils s'adaptent au niveau cognitif de la personne affectée..
Il est utile de demander à la famille, aux amis, ce que le patient aimait faire auparavant, ce qui l'a motivé, quels loisirs il avait, etc. De cette façon, nous pouvons mieux connaître la personne touchée et développer des activités thérapeutiques motivantes et agréables..
Décomposez les activités en petites étapes et avec des instructions claires sur leur exécution. Lorsque cela est fait correctement, vous recevez toujours une rétroaction immédiate après chaque étape. Il convient de s'assurer que l'échec ne se produit pas afin qu'il ne soit pas frustré.
Certains points importants pour l'exécution des activités sont:
Ils doivent faire sentir au patient qu'ils sont prêts à l'aider, montrer de l'affection (mais ne jamais traiter le patient avec douleur ou comme s'il était un enfant) et ne pas perdre espoir.
Essayez de visualiser la situation comme optimiste, en faisant comprendre à la personne affectée que la situation s'améliorera sans aucun doute. Donner des attentes positives pour l'avenir, éviter de montrer des larmes et des plaintes devant le patient car cela pourrait le couler.
Une technique est le chaînage arrière. Il s'agit de décomposer la tâche en étapes et de demander au patient de franchir la dernière étape. Pour ce faire, la tâche complète est d'abord effectuée (par exemple, se brosser les dents), en prenant le bras du patient et en faisant tous les mouvements.
La tâche est ensuite répétée avec assistance, mais la dernière étape doit être effectuée par le patient seul (séchage de la bouche). Encouragez-le à le faire "maintenant, vous devez vous sécher la bouche avec la serviette, allez" et renforcez-le quand il le fait.
Ensuite, la tâche est répétée jusqu'à ce que le patient puisse se brosser les dents sans aucune aide. Cette technique s'est avérée très utile pour les patients ayant des problèmes de motivation.
Il consiste à diviser une tâche en petites étapes séquentielles et à les écrire dans une liste. Cela vous permet de vérifier que chaque cas est complet. Cette technique facilite grandement le démarrage, la fin et le suivi de l'activité.
De plus, il réduit la fatigue, de sorte que moins d'énergie est consommée car le patient n'a pas à planifier, organiser et se souvenir des étapes nécessaires pour atteindre un objectif. Il est très utile d'établir une routine des activités qui doivent être faites quotidiennement, car si elles sont répétées de manière cohérente, elles peuvent devenir des habitudes automatiques.
Dans un second temps, une autre stratégie est développée, dédiée à l'augmentation de la fréquence des comportements souhaitables mais peu fréquents, récompensant leur performance avec des conséquences très agréables pour le patient..
Pour ce faire, une liste doit être faite avec ce que le patient est connu pour aimer et une autre liste avec ce qu'il est censé faire pour y parvenir. Afin de savoir s'il est utile pour le patient (car il est généralement complété par la famille), il doit évaluer chaque point de la liste de 1 à 10 selon le degré de difficulté ou, selon le degré de jouissance qu'il produit ..
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