le Syndrome de West c'est un type d'épilepsie infantile dépendant de l'âge. C'est une encéphalopathie épileptique caractérisée par une triade symptomatique: spasmes infantiles, hypsarythmie et retard du développement psychomoteur.
En général, le développement typique du tableau clinique du syndrome de West se produit vers l'âge de 4 à 8 mois. L'incidence et la prévalence varient considérablement en fonction de la zone géographique, cependant, différentes études statistiques ont montré une fréquence plus élevée chez les hommes..
Le syndrome de West peut être classé de différentes manières en fonction de la cause étiologique sous-jacente (symptomatique, secondaire, cryptogénique et idiopathique), cependant, les plus fréquentes sont liées aux événements prénataux.
Bien qu'il n'y ait pas de traitement pour le syndrome de West, l'intervention thérapeutique avec l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et la vigabatrine (VBG) progresse généralement favorablement..
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Le syndrome de West est un type d'épilepsie infantile dépendant de l'âge associé à trois symptômes classiques: les spasmes infantiles, l'hypsarythmie et un retard généralisé du développement psychomoteur..
L'épilepsie est un trouble neurologique caractérisé par le développement d'épisodes récurrents d'activité neuronale inhabituelle, appelés crises d'épilepsie ou convulsions..
De plus, l'épilepsie est l'une des maladies neurologiques chroniques les plus courantes dans la population générale. Environ 50 millions de personnes souffrent d'épilepsie dans le monde.
Dans le cas des enfants, l'une des formes d'épilepsie les plus graves et les plus courantes est le syndrome de West, un type d'encéphalopathie épileptique..
Le terme encéphalopathie est utilisé pour désigner différentes pathologies cérébrales qui altèrent à la fois sa structure et son fonctionnement efficace. Dans le cas de l'encéphalopathie épileptique, les altérations neurologiques comprendront: une activité cérébrale anormale, des convulsions, des déficits cognitifs et comportementaux, entre autres.
Le syndrome de West a été décrit pour la première fois en 1841 par William J. West, à travers le cas de son fils de 4 mois. William J.West, a souligné les crises rares et uniques typiques de la population infantile qui se sont produites dans cette condition médicale.
Plus tard, certains auteurs comme Lennox et Davis ou Vasquez et Turner (1951), ont décrit avec précision les symptômes caractéristiques du syndrome de West, alors appelés "Petite mauvaise variante".
Au fil du temps, différents noms ont été utilisés, tels que «spasmes infantiles» ou «spasmes épileptiques», cependant, le terme «syndrome de West» constitue le groupement étiologique, clinique et historique le plus approprié..
Le syndrome de West présente une fréquence d'environ 2 à 10% de tous les cas diagnostiqués d'épilepsie infantile, c'est la forme d'épilepsie la plus fréquente au cours de la première année de vie.
L'incidence a été estimée à environ 1 cas pour 4 000 enfants, alors que l'âge d'apparition caractéristique se situe entre 4 et 10 mois..
En ce qui concerne le sexe, certaines études statistiques ont montré que les hommes sont légèrement plus touchés par le syndrome de West..
Le syndrome de West est associé à une triade classique de symptômes: spasmes infantiles, traçage cérébral hypsarythmique et retard ou arrêt significatif du développement psychomoteur.
Les spasmes infantiles sont un type de crise qui apparaît dans différents syndromes épileptiques infantiles. Ils apparaissent généralement très tôt dans la vie, entre 4 et 8 mois.
Ces types de crises sont de type myclonique (secousses fortes et soudaines dans les bras et les jambes) et peuvent survenir en groupes allant jusqu'à 100 épisodes..
Plus précisément, les spasmes infantiles se caractérisent par une flexion du corps vers l'avant, accompagnée d'une raideur des extrémités (bras et jambes). De plus, de nombreux enfants ont tendance à cambrer le bas du dos lorsqu'ils étendent leurs bras et leurs jambes..
Ces spasmes musculaires sont le produit d'une décharge électrique anormale au niveau du cerveau, ils débutent généralement brutalement et peuvent durer de quelques secondes à quelques minutes, entre 10 et 20.
Généralement, les spasmes infantiles ont tendance à apparaître dans les premières heures de la journée (au réveil) ou après un repas. De plus, il est également possible que les spasmes musculaires soient accompagnés d'autres événements tels que:
Des études sur l'activité cérébrale par électroencéphalographie (EGG) ont montré que les enfants atteints du syndrome de West ont un schéma électrique cérébral anormal et chaotique, appelé hypsarythmie..
La clinique de l'Université de Navarre définit l'hypsarythmie comme un schéma électroencéphalographique caractérisé par des décharges persistantes d'ondes lentes, des pointes, des ondes pointues et une absence de synchronisation hémisphérique, donnant la sensation d'un trouble absolu de l'activité électrique cérébrale lors de l'observation de l'électroencéphalogramme.
Le syndrome de West peut entraîner à la fois une absence et un retard dans le développement psychomoteur de l'enfant.
Ainsi, les enfants atteints peuvent présenter un retard important dans l'acquisition des compétences requises pour la coordination musculaire et le contrôle des mouvements volontaires..
De plus, il est également possible que l'affectation de cette zone se manifeste par une régression de ces capacités. Il est possible d'observer que l'enfant atteint cesse de sourire, de tenir la tête, de s'asseoir, etc..
La perte de compétences acquises antérieurement et les altérations neurologiques peuvent conduire au développement de diverses conditions médicales telles que:
En fonction de l'identification de la condition ou de l'événement qui donne lieu au développement du syndrome de West, il est possible de le classer comme symptomatique et cryptogénique.
Le terme secondaire ou symptomatique fait référence aux cas de syndrome de West dans lesquels les caractéristiques cliniques sont le produit de différentes altérations cérébrales détectables..
Dans ce groupe de cas, il est possible de distinguer les causes prénatales, périnatales et postnatales, selon le moment où la lésion cérébrale survient:
Avec le terme cryptogénique ou idiopathique, nous nous référons aux cas de syndrome de West dans lesquels la cause exacte qui donne lieu aux manifestations cliniques n'est pas connue avec précision ou n'est pas identifiable..
En dehors de ces classifications de causes étiologiques, différentes études statistiques ont montré que les plus fréquentes sont secondaires (83,8%) et parmi celles-ci, prédominent les causes prénatales (59,5%), parmi lesquelles se détache la sclérose. Malformations cérébrales tubéreuses et congénitales.
Le diagnostic clinique du syndrome de West repose sur l'identification de la triade symptomatologique: spasmes infantiles, activité électrique cérébrale anormale et retard psychomoteur..
Par conséquent, la première étape pour les détecter est de prendre une histoire clinique, à travers laquelle les différents spécialistes tentent d'obtenir des informations sur la présentation des symptômes, l'âge d'apparition, les antécédents médicaux individuels et familiaux, etc..
D'autre part, pour caractériser le schéma d'activité cérébrale de l'individu, l'utilisation de l'électroencéphalographie est fréquente..
L'électroencéphalographie est une technique non invasive qui ne cause pas de douleur. Il est utilisé pour enregistrer les schémas d'activité cérébrale et détecter d'éventuelles anomalies.
Lorsque le modèle appelé hypsarythmie est détecté, cette constatation peut aider à déterminer le diagnostic du syndrome de West..
De plus, l'utilisation d'autres techniques d'imagerie cérébrale comme la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisées à la fois pour déterminer la cause étiologique de la pathologie et pour écarter la présence d'autres troubles neurologiques..
Ainsi, dans le diagnostic différentiel et étiologique, d'autres tests de laboratoire tels que l'urine, le sang, la ponction lombaire ou des tests génétiques peuvent également être nécessaires..
Il n'y a pas de remède pour le syndrome de West. Malgré cela, certaines thérapies médicamenteuses bénéfiques ont été identifiées.
Dans certains cas, il est possible d'utiliser des médicaments anticonvulsivants pour contrôler ou réduire l'activité épileptique, mais dans d'autres, ce n'est pas efficace..
D'autre part, le traitement le plus courant du syndrome de West comprend l'utilisation de deux médicaments: la vigabatrine (VGT) et le traitement par l'hormone adrénocorticotrope (ACTH)..
Malgré le fait qu'il s'agit d'un médicament qui s'est avéré efficace pour le contrôle des crises d'épilepsie, des spasmes musculaires infantiles, etc. son utilisation est très restreinte en raison d'éventuels effets secondaires (altération du champ visuel, développement de troubles du comportement, céphalées, paresthésies, amnésie, prise de poids, tremblements essentiels, diarrhée, etc..
Les thérapies hormonales adrécorticotropes ont été les premières à démontrer leur efficacité, mais elles sont hautement toxiques. Certaines des complications secondaires à l'utilisation de ce traitement sont: mortalité (5%), infections, hypertension artérielle, hémorragies cérébrales, altérations cardiaques, sédation, somnolence, entre autres.
Le pronostic futur des enfants atteints du syndrome de West dépend en grande partie de la cause sous-jacente et de la gravité..
De nombreuses personnes touchées réagissent rapidement et efficacement au traitement, réduisant et même rémettant les spasmes infantiles.
Cependant, le plus courant est que les crises se reproduisent tout au long de l'enfance, y compris même le développement du syndrome de Lennox-Gastaut..
En général, les enfants atteints du syndrome de West présenteront un développement généralisé de l'apprentissage et de la motricité.
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