La Maladie de Paget, Aussi appelée ostéite déformante, c'est une maladie chronique qui affecte les os. Elle se caractérise par une croissance exagérée des os et un remodelage désorganisé de ceux-ci. Cette condition entraîne des os fragiles et des fractures, et est le deuxième trouble osseux le plus courant dans la population mature (après l'ostéoporose).
Les causes exactes de cette maladie ne sont pas complètement connues. Il a été observé que la maladie de Paget se répète dans la même famille, il y a donc sûrement des composants génétiques à son origine.
Les facteurs génétiques semblent se combiner avec d'autres facteurs environnementaux, provoquant une augmentation pathologique de l'activité des ostéoclastes, des cellules qui se désintègrent, réabsorbent et remodèlent les os..
Cette maladie se manifeste après plusieurs années d'évolution et provoque des déformations osseuses, des fractures et une usure du cartilage. N'importe quel os peut être affecté, bien qu'ils impliquent généralement le bassin, le fémur, le tibia, la colonne vertébrale ou le crâne. La zone la plus touchée est la colonne lombaire (entre 30% et 75% des cas).
D'autres manifestations cliniques moins fréquentes associées à cette affection sont la neuropathie par compression et la surdité neurosensorielle (perte auditive due à des lésions des osselets internes de l'oreille). Une insuffisance cardiaque et même un ostéosarcome (cancer des os malin) peuvent également apparaître.
James Paget a décrit cette maladie en détail en 1877, dans un article intitulé "Sur une forme d'inflammation chronique des os (ostéite déformante)".
Au début, on l'appelait ostéite déformante car elle était considérée comme une inflammation chronique de l'os. Il est actuellement connu pour être un trouble de modélisation osseuse chronique, mais sans existence d'inflammation, c'est pourquoi il a été souligné que le terme approprié est «ostéodystrophie déformante»..
Cette maladie ne doit pas être confondue avec d'autres maladies portant le nom de ce médecin, telles que la maladie extramammaire de Paget ou la maladie de Paget du sein..
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La maladie de Paget est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et elle a tendance à apparaître chez les personnes de plus de 55 ans. L'incidence augmente avec l'âge, en fait, chez les personnes de plus de 80 ans, elle est d'environ 10%.
Sa prévalence semble varier considérablement d'un endroit à l'autre dans le monde. Il apparaît principalement en Europe, en Amérique du Nord, en Nouvelle-Zélande et en Australie. Alors que c'est très rare dans les pays asiatiques.
Dans les pays à forte prévalence, on observe une tendance à la baisse de la maladie de Paget, approchant les 3%. En Espagne, en France, en Italie et dans une partie des États-Unis, la prévalence est intermédiaire, entre 1,5% et 2,5%. Dans les pays scandinaves, ainsi qu'en Afrique, en Asie et en Amérique du Sud, la prévalence est inférieure à 1%.
De plus, la prévalence est difficile à déterminer car elle semble varier même à l'intérieur d'un même pays. Ainsi, dans certaines villes d'Angleterre, la prévalence est de 2% de la population. En revanche, à Lancaster, la prévalence est de 8,3%.
La cause exacte de la maladie de Paget est inconnue. Ce que l'on sait, c'est qu'elle est associée à une anomalie des ostéoclastes, les cellules qui produisent la formation osseuse et sa résorption..
Plus précisément, ces cellules sont hyperactives, provoquant la dégradation de certaines zones osseuses, puis leur remplacement par une nouvelle zone osseuse anormale. Cette nouvelle portion est plus grande, mais plus sujette aux fractures.
Il existe des études qui indiquent qu'il peut y avoir un héritage autosomique dominant. Cela signifie qu'une seule copie du gène modifié provoquerait déjà la maladie chez la progéniture..
Ainsi, la maladie de Paget est liée à des mutations génétiques spécifiques. Celui qui a été le plus étudié est le gène du séquestome-1 (SQSTM1)..
En plus des composants héréditaires, les facteurs environnementaux semblent également jouer un rôle. Par exemple, infection à paramyxovirus, boire du lait et de l'eau non traités et une carence en vitamine D.
Dans une étude menée dans un foyer à forte prévalence (dans une région de Madrid), il a été conclu que la cause était la consommation de viande bovine sans contrôle sanitaire. Cette conclusion inclut la contagion infectieuse de l'enfance, lorsque les contrôles sanitaires n'existaient pas ou étaient rares..
Ainsi, l'ingestion d'un agent infectieux à partir de tissus animaux pourrait provoquer des maladies, telles que Creutzfeldt-Jakob, et bien sûr, la maladie de Paget..
En revanche, dans le foyer du Lancashire (Angleterre), la maladie de Paget était liée à la consommation d'arsenic provenant de pesticides. Cependant, ces études ne disposent pas de preuves solides pour en montrer la cause..
Actuellement, la maladie est moins fréquente en raison des changements de composition ethnique dus à la migration et à l'amélioration des conditions d'hygiène. Sa gravité a également été réduite depuis la découverte d'agents ostéoclatiques qui neutralisent l'hyperactivité osseuse.
Entre 70 et 90% des patients atteints de la maladie de Paget ne présentent aucun symptôme, du moins au début. Evidemment, les manifestations cliniques dépendront de la localisation et du nombre des lésions, ainsi que de l'atteinte ou non des articulations. Ces patients éprouvent généralement:
- Douleurs dans les os Cette douleur est constante, sourde, profonde et peut augmenter la nuit..
- Maux de tête non spécifiques.
- Douleurs articulaires à la suite de blessures au cartilage.
- Augmentation du taux de calcium dans le sang.
- Déformations osseuses telles que la courbure du tibia, qui provoque la cambrure de l'os affecté sous la forme d'une «parenthèse». Les jambes (ou d'autres zones) peuvent être courbées et déformées.
- Déformation du crâne ou du visage, avec augmentation de la taille de la tête.
- Température cutanée élevée dans les zones osseuses touchées.
- Vasodilatation dans les zones concernées.
- Des complications neurologiques peuvent survenir à la suite d'une mauvaise circulation du liquide céphalo-rachidien en cas d'atteinte du crâne. Certains d'entre eux sont l'hydrocéphalie, les troubles mentaux et même la démence. Une perte auditive (diminution de l'audition) ou des acouphènes (des bruits auditifs absents) peuvent également survenir.
-La surdité peut survenir dans 30 à 50% des cas. Bien que cela ne soit pas exactement connu s'il est causé par la maladie de Paget ou par une perte auditive progressive liée à l'âge (presbyacousie).
-Lorsque les os du visage sont touchés, un relâchement des dents ou des problèmes de mastication peuvent survenir.
- Compressions sur la moelle épinière. En conséquence, cela peut entraîner une douleur progressive, une paresthésie, des problèmes de marche ou une incontinence intestinale ou vésicale..
- Des conditions associées telles que l'arthrite peuvent également survenir. Puisque, par exemple, l'inclinaison des os longs des jambes peut exercer une pression sur les articulations.
- Les personnes atteintes de la maladie de Paget peuvent développer des calculs rénaux.
- Une calcification du collagène ou d'autres dépôts pathologiques peut également se produire.
- Comme mentionné, la pression sur le cerveau, la moelle épinière ou les nerfs peut causer des problèmes au système nerveux..
- Dans les cas plus avancés, des maladies cardiovasculaires peuvent apparaître. De plus, les tissus osseux anormaux qui se forment ont des connexions artério-veineuses pathologiques. Cela génère une plus grande activité du cœur pour pouvoir fournir de l'oxygène aux os.
- L'ostéosarcome est une complication rare mais potentiellement mortelle. Il s'agit d'un néoplasme osseux (cancer des os) qui se manifeste par une douleur accrue dans la région, une hypertrophie des os mous et des blessures.
Le diagnostic de la maladie de Paget se fait par l'examen radiologique du squelette.
Aux premiers stades de la maladie, des lésions ostéolytiques apparaissent dans l'os atteint. Ces blessures surviennent lorsque certaines parties des os commencent à se dissoudre, formant de petits trous. Le processus pathologique progresse à un rythme de 1 centimètre par an.
Au stade suivant de la maladie, il y a des lésions sclérotiques, qui provoquent une formation pathologique du nouvel os. Peut être vu sur les radiographies (avec les ostéolytiques).
Au dernier stade de la maladie, la lésion sclérotique prédomine et il y a une augmentation de la taille des os. Si la maladie n'est pas détectée par le constat radiologique, les professionnels peuvent recourir à une biopsie osseuse comme méthode définitive..
La maladie de Paget peut également être détectée par une scintigraphie osseuse, réalisée avec un bisphosphonate radiomarqué. Cette méthode détecte les zones avec le flux sanguin et la fonction osseuse les plus élevés, ce qui indique une caractéristique fondamentale de la maladie. De plus, il est utile de déterminer l'étendue de l'affectation.
Les personnes atteintes de la maladie de Paget ont généralement un taux élevé de phosphatase alcaline et de calcium dans le sang. En plus de niveaux élevés de pyridinoline (fragments dérivés du tissu osseux et du cartilage) et d'hydroxyproline dans l'urine.
Tous les patients atteints de la maladie de Paget ne nécessitent pas de traitement spécifique. La plupart d'entre eux sont âgés et présentent de petites lésions osseuses localisées dans des parties à faible risque de complication.
Le but du traitement est de remettre le processus biochimique à la restauration du métabolisme osseux normal et de réduire la douleur. Il cherche également à éviter les complications telles que les malformations, l'apparition d'arthrose, les fractures et la compression des structures nerveuses.
Le traitement pharmacologique est indiqué lorsque la maladie est étendue ou très active. Les médicaments anti-résorptifs sont actuellement utilisés pour diminuer le renouvellement osseux élevé et l'activité des ostéoclastes.
Les bisphosphonates, un médicament qui réduit le remodelage osseux et les fractures, sont également prescrits. Les bisphosphonates approuvés pour le traitement de la maladie de Paget en Espagne sont le pamidronate, le risédronate et l'acide zolédronique (acides aminés)..
Du groupe non-amino, l'étidronate et le tiludronate. Il existe d'autres bisphosphonates qui ont montré une efficacité pour le traitement de cette maladie mais qui ne sont pas autorisés dans certains pays (comme l'Espagne). Ce sont l'alendronate, l'ibandronate, le néridronate, l'olpadronate et le clodronate..
Le traitement médicamenteux peut également aider le patient à se préparer à la chirurgie orthopédique. Puisqu'ils réduisent les saignements peropératoires et contrôlent l'hypercalcémie par immobilisation.
Lorsque les bisphosphonates ne peuvent pas être utilisés, la calcitonine est utilisée. C'est une hormone peptidique capable d'inhiber la résorption osseuse. Le nitrate de gallium peut également être utilisé pour les patients résistants aux bisphosphonates.
Si le patient suit un traitement avec ce type de médicament, il est nécessaire d'utiliser des suppléments de calcium et de vitamine D. L'objectif est d'éviter l'hypocalcémie et / ou l'hyperparathyroïdie secondaire.
Le principal symptôme de cette maladie est la douleur, dérivée de complications et de blessures. Pour le traiter, des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des analgésiques sont utilisés. Dans certains cas, des antidépresseurs tricycliques peuvent être prescrits..
Un traitement orthopédique (orthèses, appareils ou attelles pour faciliter les mouvements) peut également être nécessaire, ainsi que des appareils auditifs, des cannes et autres qui aident le patient à vivre avec une meilleure qualité de vie..
Parfois, un traitement chirurgical doit être utilisé. Ceci est effectué lorsqu'il y a des déformations qui provoquent une grande douleur ou des fissures osseuses. En cas d'arthropathie pagétique (circuits veineux dans l'os), une arthroplastie peut être nécessaire.
Les patients atteints de la maladie de Paget doivent recevoir suffisamment de lumière solaire et faire un exercice physique adéquat pour maintenir une bonne santé osseuse. Les professionnels doivent créer un programme d'exercices indiqué pour chaque personne afin de prévenir l'aggravation des symptômes de cette maladie et de maintenir la fonctionnalité. Il est également conseillé de maintenir un poids corporel sain.
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