La leucoencéphalopathie est le nom donné à tout trouble qui affecte la substance blanche du cerveau, quelles qu'en soient les causes. La substance blanche ou substance blanche, fait partie du système nerveux central dont les cellules nerveuses sont recouvertes d'une substance appelée myéline.
La myéline est constituée de couches de lipoprotéines qui favorisent la transmission de l'influx nerveux à travers les neurones. Autrement dit, cela fait voyager les informations beaucoup plus rapidement dans notre cerveau..
Il peut arriver que, en raison de facteurs héréditaires, la myéline, une fois développée, commence à dégénérer (ce qu'on appelle les leucodystrophies). Tandis que, ces conditions dans lesquelles des problèmes surviennent dans la formation de la myéline sont appelées maladies démyélinisantes..
Cependant, malgré les progrès scientifiques, il semble que plus de 50% des patients atteints de leucoencéphalopathie héréditaire ne soient pas diagnostiqués. C'est pourquoi de nouveaux types et des moyens plus précis de les diagnostiquer sont actuellement découverts..
Les leucoencéphalopathies peuvent également résulter de causes acquises telles que des infections, des néoplasmes ou des toxines; et peut apparaître à tout moment de la vie, du stade néonatal à l'âge adulte.
Quelle que soit sa cause, cela conduit à une grande variété de symptômes tels que des déficits cognitifs, des convulsions et une ataxie. De plus, ceux-ci peuvent rester statiques, s'améliorer avec le temps ou s'aggraver petit à petit..
Quant à la prévalence de la leucoencéphalopathie, en raison des différents types qu'elle englobe, elle n'est pas encore établie. Selon le type d'affection que nous traitons, elle peut être plus ou moins fréquente. Bien qu'en général, ces maladies ne soient pas très répandues.
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Comme les leucoencéphalopathies sont toute condition dans laquelle une partie de la substance blanche est affectée, acquise ou héritée, les causes sont très nombreuses.
De plus, il existe différents types d'encéphalopathies en fonction de leurs causes et des caractéristiques des dommages. Ainsi, chaque facteur causal génère un type différent de dommages causés par la substance blanche, qui, en conséquence, produit des symptômes différents..
Il existe des auteurs qui divisent les causes des leucoencéphalopathies en 5 groupes: inflammatoires non infectieux, inflammatoires infectieux, métaboliques toxiques, ischémiques hypoxiques et traumatiques (Van der Knaap & Valk, 2005).
Cependant, certaines maladies ne rentrent parfois pas dans des catégories spécifiques, car elles peuvent avoir plusieurs causes différentes en même temps.
Les conditions qui peuvent provoquer une leucoencéphalopathie sont très diverses:
Il existe une série de mutations génétiques qui peuvent être héritées des parents aux enfants et qui facilitent le développement des leucoencéphalopathies. L'artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie (CADASIL) en serait un exemple, puisqu'elle est produite par l'implication du gène Notch3.
Certains auteurs appellent les «leucodystrophies» la dégénérescence de la substance blanche due à des facteurs génétiques. Cependant, parfois, la distinction entre les conditions qui ont des causes génétiques et celles qui ont des causes acquises n'est pas absolument claire. En fait, il existe des conditions dans lesquelles une maladie peut résulter des deux types de causes..
Il a été constaté que des leucoencéphalopathies peuvent se développer si le corps est incapable de combattre un certain virus, en raison d'une anomalie ou d'une faiblesse du système immunitaire..
C'est ce qui se passe dans la leucoencéphalopathie multifocale progressive, qui apparaît en raison de la présence du virus JC. Il existe également des cas dans lesquels le virus de la rougeole semble être à l'origine de la détérioration de la substance blanche, comme la leucoencéphalopathie sclérosante de Van Bogaert..
Certains accidents vasculaires cérébraux, l'hypertension ou l'hypoxie, l'encéphalopathie ischémique (manque d'oxygène ou de circulation sanguine dans le cerveau du nouveau-né), peuvent affecter l'intégrité de la substance blanche du cerveau.
Les traitements de chimiothérapie, tels que la radiothérapie, peuvent entraîner une augmentation progressive des lésions de la substance blanche. Ce sont: cisplatine, 5-fluorourcil, 5-florauracil, lévamisole et Ara-C.
- Chez les enfants, un schéma caractéristique du développement des compétences et des capacités. Il s'agit d'une période de développement normal suivie d'une stagnation de l'acquisition de compétences, et enfin, d'un déclin ou d'une régression. Un autre signe est que cela se produit après des blessures, des infections ou des lésions cérébrales..
- Convulsions ou crises d'épilepsie.
- Spasticité progressive ou muscles de plus en plus raides et tendus.
- Ataxie ou difficultés de coordination des mouvements d'origine neurologique.
- Manque d'équilibre causant des difficultés à marcher.
- Déficit cognitif ou lenteur cognitive dans les processus d'attention, de mémoire et d'apprentissage.
- Difficultés visuelles Ils affectent souvent la cornée, la rétine, le cristallin ou le nerf optique.
- Chez certains enfants atteints de leucoencéphalopathie, la circonférence du crâne est plus grande que la normale, ce qu'on appelle la macrocéphalie..
- Épisodes successifs d'AVC ou d'accident vasculaire cérébral.
- Irritabilité.
De nombreuses maladies peuvent être classées sous le terme de leucoencéphalopathie. Certaines d'entre elles sont:
C'est une maladie héréditaire qui produit de multiples accidents vasculaires cérébraux dans les artères mineures, affectant une partie de la substance blanche du cerveau. Les premiers symptômes apparaissent vers l'âge de 20 ans et consistent en des migraines, des troubles psychiatriques et des accidents vasculaires cérébraux fréquents..
Également appelée ataxie infantile avec hypomyélinisation du système nerveux central (CACH). C'est une maladie héréditaire autosomique récessive. Cela signifie qu'il apparaît lorsque les deux parents transmettent la même mutation génétique à leur enfant. La mutation peut être trouvée dans l'un de ces 5 gènes: EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4 ou EIF2B5.
Il est généralement diagnostiqué dans l'enfance entre 2 et 6 ans, bien qu'il y ait eu des cas d'apparition à l'âge adulte.
Les symptômes sont l'ataxie cérébelleuse (perte de contrôle musculaire due à une détérioration du cervelet), la spasticité (contraction anormale des muscles), l'épilepsie, les vomissements, le coma, des problèmes de mouvement et même de la fièvre..
Il apparaît chez les personnes présentant des déficiences importantes de leur système immunitaire, car il n'est pas en mesure d'arrêter le virus JC. Son activité provoque un grand nombre de minuscules lésions progressives qui produisent une démyélinisation cérébrale.
Comme son nom l'indique, les symptômes apparaissent progressivement et consistent en une déficience cognitive, une perte visuelle due à une atteinte du lobe occipital (partie du cerveau qui participe à la vision) et une hémiparésie. Il est également couramment associé à la névrite optique.
C'est une maladie héréditaire qui provient de mutations dans le gène CSF1R. Les symptômes qui y sont associés sont des tremblements, des convulsions, une raideur, une ataxie de la marche, une altération progressive de la mémoire et des fonctions exécutives et la dépression..
C'est la démyélinisation du cortex cérébral qui apparaît quelques années après le virus de la rougeole. Les symptômes consistent en une détérioration neurologique lente et progressive entraînant des problèmes oculaires, de la spasticité, des changements de personnalité, une sensibilité à la lumière et une ataxie..
Dans ce cas, la perte de substance blanche est due à l'ingestion, l'inhalation ou l'injection intraveineuse de certains médicaments ou médicaments, ainsi qu'à une exposition à des toxines environnementales ou à des traitements de chimiothérapie..
Il peut également apparaître d'une intoxication au monoxyde de carbone, d'une intoxication à l'éthanol, de l'ingestion de méthanol, d'éthylène ou d'ecstasy..
Les symptômes dépendent de chaque poison, de la quantité reçue, du temps d'exposition, des antécédents médicaux et de la génétique. Généralement, ils ont tendance à être des difficultés d'attention et de mémoire, des problèmes d'équilibre, de la démence et même la mort.
Dans beaucoup de ces cas, les effets peuvent être inversés lorsque le poison à l'origine du problème est éliminé..
Il s'agit d'une maladie génétique autosomique récessive produite par des mutations dans les gènes MLC1 et HEPACAM. Il se distingue par une macrocéphalie (crâne trop développé) à un jeune âge, une détérioration mentale et motrice progressive, des convulsions et une ataxie.
C'est la dégénérescence de la substance blanche due à une augmentation soudaine de la pression artérielle. Il provoque un état confusionnel aigu, en plus des maux de tête, des convulsions et des vomissements. Les saignements dans la rétine de l'œil sont fréquents.
Peut être traité efficacement avec des médicaments antihypertenseurs.
Les symptômes associés à ce syndrome sont la perte de vision, les convulsions, les maux de tête et la confusion..
Une grande variété de causes peuvent la produire, telles que l'hypertension maligne (augmentation très rapide et soudaine de la pression artérielle, le lupus érythémateux systémique, l'éclampsie (convulsions ou coma chez la femme enceinte associée à l'hypertension), ou certains traitements médicaux qui suppriment l'activité de le système immunitaire (comme les médicaments immunosuppresseurs, comme la cyclosporine).
Sur une scintigraphie cérébrale, un œdème peut être observé, c'est-à-dire une accumulation inhabituelle de liquide dans les tissus.
Les symptômes ont tendance à disparaître après un certain temps, bien que les problèmes de vision puissent être permanents.
Si des symptômes tels que des convulsions, des difficultés motrices ou un manque de coordination des mouvements se manifestent, le professionnel de la santé décidera probablement d'effectuer un scanner cérébral..
L'une des meilleures techniques de neuroimagerie est l'imagerie par résonance magnétique, à partir de laquelle des images de haute qualité du cerveau peuvent être obtenues grâce à l'exposition aux champs magnétiques..
Si dans ces images certains modèles de lésions localisées sont observés dans la substance blanche du cerveau, le spécialiste peut conclure qu'il existe une leucoencéphalopathie.
Il est conseillé de procéder à un examen ophtalmologique, car, comme on dit, les yeux sont une fenêtre sur notre cerveau. Il ne faut pas oublier que les anomalies ou modifications ophtalmologiques sont très fréquentes dans les leucoencéphalopathies.
Un examen neurologique est également nécessaire pour détecter l'existence d'une spasticité ou d'une tension musculaire excessive, et une hypotonie peut également survenir (bien au contraire).
Dans certaines conditions, comme la leucoencéphalopathie multifocale progressive, une analyse du liquide céphalo-rachidien peut être réalisée. La technique est appelée PCR (Polymerase Chain Reaction), et elle est effectuée pour détecter le virus JC; quelle est la cause de cette maladie.
Le traitement se concentrera sur les causes sous-jacentes des dommages causés par la substance blanche. Les causes étant très diverses, les différents traitements le sont aussi.
Ainsi, si les facteurs qui ont causé la maladie ont des origines vasculaires ou sont liés à l'hypertension, il pourrait être d'une grande aide de les tenir à distance..
Pour les leucoencéphalopathies causées par une immunodéficience, le traitement se concentrera sur l'inversion de cet état, comme l'utilisation de médicaments antirétroviraux dans le VIH..
Si, au contraire, cela est dû à une exposition à des toxines, des médicaments ou des drogues; la meilleure façon de récupérer est d'arrêter le contact avec ces substances.
Il est également conseillé de compléter le traitement des causes de la leucoencéphalopathie par d'autres symptômes symptomatiques qui servent à atténuer les dommages existants. C'est-à-dire une rééducation neuropsychologique pour travailler sur la détérioration cognitive, une assistance psychologique pour aider le patient à faire face émotionnellement à sa situation, un entraînement physique pour améliorer le tonus musculaire, etc..
Si la leucoencéphalopathie apparaît en raison de mutations génétiques héréditaires, les traitements seront axés sur la prévention de la progression de la maladie, l'amélioration de la qualité de vie de la personne et d'autres méthodes préventives.
Une forme de prévention peut être d'avoir un test génétique si d'autres parents ont souffert de l'une de ces conditions. Pour vérifier si vous êtes porteur d'une anomalie génétique liée aux leucoencéphalopathies pouvant être transmise aux futurs enfants.
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