le panhypopituitarisme C'est une condition caractérisée par une production insuffisante ou absente d'hormones de l'hypophyse antérieure. Il peut avoir des manifestations différentes selon l'âge auquel il apparaît.
Certains d'entre eux sont une petite taille, une pression artérielle basse, des étourdissements, une faiblesse musculaire, un micropénis, une atrophie optique, une hypoglycémie, une peau sèche, de la fatigue, de la constipation, etc. Cependant, ces symptômes dépendent des hormones affectées et varient si la maladie est congénitale ou acquise..
Le panhypopituitarisme peut avoir plusieurs causes. Elle peut apparaître en raison d'un problème au cours de la période embryonnaire. Ou, en raison d'une blessure, d'une inflammation ou de tumeurs à un âge plus avancé.
Cette maladie est chronique et nécessite un traitement permanent pour remplacer les hormones manquantes. En fonction des hormones de carence, le traitement indiqué sera différent. Ceci est basé sur un soutien pharmacologique.
Parfois, les termes hypopituitarisme et panhypopituitarisme sont utilisés de manière interchangeable, bien que normalement ce dernier concept se réfère à un déficit total de certaines hormones produites par le lobe antérieur de l'hypophyse..
Index des articles
L'hypopituitarisme et le panhypopituitarisme sont des conditions très rares. Il existe vraiment peu d'études examinant la prévalence de cette maladie. La plupart se concentrent sur l'hypopituitarisme en général.
Selon Bajo Arenas (2009), la prévalence de l'hypopituitarisme est de 45,5 sur 100 000. Il y a 4,2 nouveaux cas pour 100 000 habitants..
Pour comprendre le panhypopituitarisme, il est important de connaître la mission de l'hypophyse.
L'hypophyse, également appelée hypophyse, est celle qui est affectée dans le panhypopituitarisme. Cette glande est le "professeur endocrinien du corps", car elle contrôle les fonctions des autres organes endocriniens..
Ainsi, il sécrète des hormones qui régulent d'autres glandes importantes, maintenant l'homéostasie (équilibre) du corps. Cherche la bonne administration des nutriments et des protéines que nous obtenons de l'alimentation.
Grâce aux niveaux hormonaux, l'hypophyse contrôle des fonctions telles que la croissance du corps, des cheveux et des ongles, des muqueuses corporelles, du lait maternel, etc..
Cette glande est située sur un os appelé «sella turcica» trouvé dans l'os éphénoïde du crâne. Grâce à son emplacement, il se connecte plus facilement à l'hypothalamus, à travers une structure appelée tige pituitaire. Les derniers de l'hypothalamus contrôlent l'hypophyse antérieure.
L'hypophyse ou l'hypophyse est divisée en lobe antérieur et postérieur. Le premier produit de la thyréostimuline (TSH), de la corticotropine, de l'hormone lutéinisante (LH), de l'hormone folliculo-stimulante (FSH), de l'hormone de croissance (GH) et de la prolactine. Alors que ce dernier sécrète de la vasopressine (hormone antidiurétique) et de l'ocytocine.
Dans le panhypopituitarisme, il y a une absence de ces hormones pour diverses raisons. Par conséquent, les patients qui en souffrent peuvent avoir des problèmes de fonctionnement de leur corps.
Le panhypopituitarisme peut être causé par des causes acquises ou, moins fréquemment, par des causes génétiques. Lorsque l'hypophyse ne fonctionne pas comme elle le devrait, mais que les causes n'ont pas encore été identifiées, on parle de «panhypopituitarisme idiopathique»..
Les causes acquises les plus courantes semblent être des tumeurs impliquant l'hypophyse. La deuxième cause la plus fréquente est le syndrome de Sheehan, qui survient chez les femmes après l'accouchement. Elle se caractérise par un infarctus de l'hypophyse suite à un saignement pendant ou après l'accouchement..
Voici les causes les plus possibles du panhypopituitarisme:
Chez l'adulte, les plus courants sont les adénomes hypophysaires et représentent entre 10 et 15% des tumeurs intracrâniennes. Ils ont tendance à se développer lentement et affectent davantage les femmes. Cependant, ils ne métastasent normalement pas.
Chez les enfants, des craniopharyngiomes peuvent survenir. Ce sont des tumeurs qui apparaissent à partir de restes embryonnaires du sac de Rathke (une structure qui, au cours du développement embryonnaire, donne naissance à l'hypophyse). Ils se manifestent par une augmentation de la pression intracrânienne, des maux de tête, des vomissements, une petite taille et une croissance lente.
Il s'agit d'une maladie héréditaire qui affecte le métabolisme du fer, produisant des niveaux de fer excessivement élevés..
Maladies auto-immunes dans lesquelles le système immunitaire échoue et attaque les tissus sains du corps. Un exemple est l'hypophyse lymphocytaire auto-immune, dans laquelle ce système détruit les lymphocytes de l'hypophyse.
Problèmes vasculaires dans cette glande tels que le syndrome de Sheehan ou l'anévrisme carotidien interne (qui alimente la glande).
Se produit lorsque l'hypophyse rétrécit, sous la pression d'une augmentation de la fuite de liquide céphalo-rachidien.
En tant que mutations génétiques dans PIT1 ou PROP1. Un syndrome génétique associé au panhypopituitarisme est le syndrome de Kallmann. Il se caractérise par le manque de développement des caractéristiques sexuelles et des altérations olfactives.
- Défauts lors du développement embryonnaire des cellules qui composent l'hypophyse antérieure, ou hypothalamus.
- Lésions infundibulaires acquises (à l'arrière de l'hypophyse) après un accident vasculaire cérébral, par exemple.
- Métastases d'autres tumeurs, telles que le sein, la prostate, le côlon ou le poumon.
- Traitements de radiothérapie.
- Granulomatose (inflammation des vaisseaux sanguins) touchant la région de l'hypophyse ou de l'hypothalamus.
- Infections telles que la tuberculose, la toxoplasmose, la syphilis ou la mycose.
- Apoplexie hypophysaire: c'est une ischémie ou une hémorragie qui affecte l'hypophyse. Produit des symptômes tels que maux de tête, vomissements et déficit visuel.
- Séquelles après une intervention chirurgicale affectant l'hypophyse ou les zones impliquées.
- Un traumatisme crânien.
Les symptômes du panhypopituitarisme varient considérablement en fonction des causes, de l'âge, de sa rapidité d'apparition, des hormones impliquées et du niveau de gravité..
De cette manière, il peut y avoir des patients qui présentent une hypothyroïdie sévère (mauvais fonctionnement de la glande thyroïde), tandis que d'autres ne ressentent qu'un malaise général ou une fatigue excessive..
Évidemment, les conséquences sont pires lorsque le panhypopituitarisme apparaît plus tôt.
L'absence d'hormones produit des symptômes différents selon ce qu'ils sont. Ainsi, un manque d'hormone de croissance (GH) entraîne une petite taille chez les enfants. Alors que chez les adultes, cela entraîne des changements dans la forme du corps, des problèmes de métabolisme du glucose et des lipides et une sensation de malaise général.
La carence en gonadotrophines, par contre, entraînerait chez la femme un retard ou un manque de menstruation et une faible libido. Chez les hommes, il produit un dysfonctionnement sexuel et un micropénis (si le problème apparaît dans l'enfance).
En revanche, en cas d'absence d'hormones thyréostimulantes (TSH), une hypothyroïdie apparaîtrait, caractérisée par une prise de poids, de la fatigue, une intolérance au froid, des courbatures, de la constipation, une dépression, etc..
Le manque d'hormone adrénocorticotrope ou corticotropine (ACTH) a des conséquences plus négatives et peut mettre en danger la vie du patient. Surtout si le déficit survient brusquement. Dans ce cas, il se manifeste par une pression artérielle basse, une hypoglycémie, des nausées, des vomissements, une fatigue extrême et une faible concentration de sodium dans le sang..
Si les niveaux d'ACTH chutent lentement, les symptômes sont une perte de poids, une faiblesse, de la fatigue et des nausées..
D'autre part, un manque de prolactine est un symptôme très révélateur du panhypopituitarisme. Il peut empêcher les femmes de produire du lait après la grossesse. C'est également une cause du syndrome de Sheehan décrit précédemment.
D'autres symptômes généraux du panhypopituitarisme sont l'hypersensibilité au froid, la diminution de l'appétit, l'anémie, l'infertilité, la perte de poils pubiens, le manque de poils, le gonflement du visage, le désir sexuel inhibé, etc..
Une soif excessive et une augmentation exagérée de la sécrétion urinaire, qui proviennent du diabète insipide, peuvent également apparaître. Cette dernière condition résulte d'un déficit en vasopressine, une hormone produite dans l'hypothalamus et stockée dans l'hypophyse..
Le traitement principal du panhypopituitarisme consiste à remplacer les hormones absentes ou déficientes. En même temps que la cause sous-jacente qui a causé cette condition est traitée.
Les doses exactes d'hormones doivent être prescrites par un endocrinologue après que les analyses appropriées ont été effectuées. Ce devraient être les quantités que le corps fabriquerait naturellement s'il n'y avait pas de panhypopituitarisme. Ce remplacement hormonal peut durer toute une vie.
Les corticostéroïdes tels que l'hydrocortisone ou la prednisone sont souvent prescrits pour remplacer les hormones manquantes en raison d'une carence en corticotropine (ACTH). Ce sont des médicaments qui sont ingérés par voie orale deux ou trois fois par jour.
Un médicament appelé lévothyroxine est utilisé pour remplacer une carence en hormone stimulant la thyroïde (TSH)..
Il peut y avoir un déficit d'hormones sexuelles. Pour atteindre des niveaux normaux, les hommes reçoivent de la testostérone de différentes manières. Par exemple, à travers la peau avec un patch, avec un gel à usage quotidien, ou par injections.
Chez les femmes, les œstrogènes et la progestérone sont ajoutés au corps avec des gels, des patchs ou des pilules. Les contraceptifs oraux sont les plus utilisés chez les jeunes femmes, tandis que le valérate d'estradiol est recommandé pour les femmes proches de la ménopause.
En cas de déficit en hormone de croissance, il est nécessaire d'injecter de la somatropine sous la peau. Ceux qui reçoivent ce traitement à l'âge adulte remarqueront des améliorations évidentes, même s'ils n'augmenteront pas leur taille..
En revanche, s'il existe des problèmes de fertilité dus au panhypopituitarisme, l'injection de gonadotrophine est possible pour stimuler l'ovulation chez la femme. Ainsi que la génération de spermatozoïdes chez les hommes.
Il est important d'améliorer l'observance stricte du traitement. Comme un suivi dans le temps par un spécialiste endocrinien. Cela vérifiera que le traitement est efficace et que les niveaux d'hormones restent normaux..
Dans les cas où il existe des tumeurs qui ont produit un panhypopituitarisme, une intervention chirurgicale est nécessaire pour les retirer. Alors que, si l'hypophyse est sous pression, une décompression de celle-ci peut être choisie par chirurgie transsphénoïdale (contournement de l'os sphénoïde). Ce dernier traitement est le plus adapté pour traiter l'apoplexie hypophysaire..
Il a été prouvé qu'une décompression rapide pouvait restaurer partiellement ou complètement la fonction hypophysaire. En plus de réduire le besoin de thérapie hormonale chronique (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).
Les patients atteints de panhypopituitarisme semblent présenter un risque de décès deux fois plus élevé. Principalement en raison d'affections respiratoires et cardiovasculaires. Cependant, s'il est détecté tôt et que le traitement est suivi, le patient peut mener une vie normale.
Personne n'a encore commenté ce post.