le Syndrome de Ramsay-Hunt Il s'agit d'une paralysie faciale de type périphérique (PFP), causée par le virus de l'herpès zoster. De plus, elle est associée à une atteinte du conduit auditif externe et de la membrane tympanique..
Le syndrome de Ramsay-Hunt est une maladie infectieuse qui est également la deuxième cause de paralysie faciale périphérique sans origine traumatique. La présentation clinique de cette pathologie est très variée, et il est courant de la trouver classée en quatre étapes.
Cependant, certains des symptômes et complications médicales qui surviennent à la suite du syndrome de Ramsay-Hunt peuvent inclure: paralysie faciale, maux de tête, nausées, température corporelle élevée, perte auditive, acouphènes, vertiges, entre autres..
En revanche, dans le cas du diagnostic de cette pathologie, les antécédents médicaux et l'examen physique sont indispensables. De plus, il est également possible de réaliser divers tests complémentaires pour préciser les résultats cliniques..
Le traitement du syndrome de Ramsay-Hunt comprend généralement l'administration de corticostéroïdes et d'antiviraux. L'objectif essentiel des interventions médicales est d'éviter les séquelles médicales secondaires.
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C'est un trouble neurologique rare caractérisé par une paralysie faciale, une atteinte du conduit auditif externe et de la membrane tympanique.
Différents noms ont été utilisés dans la littérature médicale pour désigner cette pathologie. Actuellement, le syndrome de Ramsay-Hunt (SRH) est le terme utilisé pour désigner l'ensemble des symptômes qui surviennent sous la forme d'une séquence d'atteinte du nerf facial due à une infection à herpès zoster.
Cette condition médicale a été initialement décrite par le médecin James Ramsay Hunt, en 1907. Dans l'un de ses rapports cliniques, ils ont présenté un cas caractérisé par une paralysie faciale et des lésions herpétiques du conduit auditif..
Cette pathologie peut également être appelée herpès zoster otique et est considérée comme une polyneuropathie causée par un virus neurotrophique.
Le terme polyneuropathie est utilisé pour désigner la présence d'une lésion à un ou plusieurs nerfs, quels que soient le type de lésion et la zone anatomique touchée. D'autre part, les virus neurotropes sont des agents pathologiques qui attaquent essentiellement le système nerveux (SN).
Ainsi, le syndrome de Ramsay-Hunt affecte spécifiquement le nerf facial. Le nerf facial ou nerf crânien VII, est une structure nerveuse qui a pour fonction de contrôler une grande partie des fonctions de la zone faciale..
De plus, le nerf facial est une structure appariée qui traverse un canal osseux, dans le crâne, sous la zone de l'oreille, vers les muscles du visage..
Lorsqu'un événement pathologique (traumatisme, dégénérescence, infection, etc.) conduit au développement de lésions ou d'une inflammation du nerf facial, les muscles responsables du contrôle de l'expression faciale peuvent devenir paralysés ou affaiblis.
Lorsque le virus de l'herpès zoster atteint le nerf facial et les régions adjacentes, une grande variété de signes et de symptômes peuvent apparaître cutanés, musculaires, sensoriels, etc..
Le syndrome de Ramsay-Hunt est la deuxième cause de paralysie faciale périphérique atraumatique (PFP). Des études statistiques estiment que le syndrome de Ramsay-Hunt couvre 12% des paralysies faciales, soit environ 5 cas pour 100 000 habitants par an..
En ce qui concerne le sexe, il n'y a pas de différences significatives, par conséquent, cela affecte les hommes et les femmes de manière égale.
Bien que toute personne ayant eu la varicelle puisse développer cette pathologie, elle est plus fréquente chez les adultes. Plus précisément, il peut être observé plus fréquemment au cours des deuxième et troisième décennies de la vie..
Le syndrome de Ramsay-Hunt est une pathologie peu fréquente ou rare chez les enfants..
Les manifestations cliniques du syndrome de Ramsay-Hunt sont variées, les symptômes peuvent être regroupés en plusieurs catégories:
En dehors de ce regroupement, les symptômes caractéristiques du syndrome de Ramsay-Hunt varient généralement d'un cas à l'autre. Dans la plupart des cas, il peut y avoir une phase prodromique caractérisée par la présence de:
D'autre part, diverses lésions cutanées apparaissent également sur la broche auditive externe et dans les zones postérieures de la membrane tympanique:
De plus, parmi les signes et symptômes détaillés ci-dessus, la paralysie faciale est l'un des plus graves et des plus notables..
Chez le patient atteint du syndrome de Ramsay-Hunt, il est possible d'observer une diminution ou une absence de mobilité faciale, la moitié du visage est paralysée ou "tombante".
Par conséquent, de nombreuses personnes ont tendance à avoir plusieurs déficits associés aux muscles qui contrôlent l'expression du visage: incapacité à fermer les yeux, sourire, froncer les sourcils, hausser les sourcils, parler et / ou manger..
D'autre part, le virus de l'herpès zoster, en plus du nerf facial ou du nerf crânien VII, peut également affecter le nerf vestibulocochléaire, nerf crânien VIII.
Le nerf vestibulocochléaire joue un rôle essentiel dans le contrôle de la fonction additive et de l'équilibre. Ainsi, lorsque certaines de ses deux branches (cochléaire ou vestibulaire) sont touchées, divers symptômes sensoriels peuvent apparaître:
Plus précisément, les produits des symptômes de l'atteinte du nerf vestibulocochléaire sont spécifiés dans:
La présentation clinique du syndrome de Ramsay-Hunt étant très variée, il est généralement classé en 4 stades (classification clinique de Ramsay-Hunt):
Le syndrome de Ramsay-Hunt est causé par le virus varicelle-zona (VZV). Ce virus est à l'origine de la varicelle et du zona.
Diverses études expérimentales indiquent qu'une fois la varicelle contractée, le virus peut rester en sommeil pendant des décennies. Cependant, en raison de certaines conditions (stress, fièvre, lésions tissulaires, radiothérapie, immunosuppression), il peut se réactiver et, dans certains cas, conduire au développement du syndrome de Ramsay-hunt..
Le diagnostic du syndrome de Ramsay-Hunt est généralement confirmé par l'anamnèse et l'examen clinique, des tests complémentaires et des techniques de neuroimagerie..
L'histoire clinique du patient doit inclure les antécédents médicaux familiaux et personnels, le dossier des symptômes, l'heure de présentation et l'évolution de la pathologie, en plus d'autres aspects.
L'examen clinique doit être basé sur un examen approfondi des symptômes présents. De plus, il est également indispensable de procéder à un examen neurologique, pour déterminer la présence de lésions nerveuses.
Quant aux tests complémentaires habituellement utilisés, le cytodiagnostic ou l'étude sérologique du virus, sont indispensables pour déterminer la présence d'une infection causée par le virus varicelle-zona..
Dans le cas de tests d'imagerie, de résonance magnétique ou de tomodensitométrie, ils sont utiles pour confirmer la présence de lésions neurologiques.
En plus de ceux-ci, d'autres types de tests complémentaires sont également utilisés, tels que l'audiométrie, les potentiels évoqués du tronc cérébral ou l'électroneurographie du nerf facial, pour évaluer le degré de déficience auditive et le degré d'atteinte du nerf facial..
Le traitement utilisé dans le syndrome de Ramsay-Hunt vise à arrêter le processus infectieux, à réduire les symptômes et la douleur, ainsi qu'à réduire le risque de développer des séquelles neurologiques et physiques à long terme..
Les interventions pharmacologiques comprennent généralement:
D'autre part, d'autres interventions thérapeutiques non pharmacologiques peuvent également être utilisées, comme la décompression chirurgicale..
Ce type d'approche chirurgicale est encore très controversé, il est généralement limité aux cas qui ne répondent pas au traitement médicamenteux dans au moins un temps supérieur à 6 semaines.
Les médicaments antiviraux et les corticostéroïdes sont généralement le traitement de choix pour la plupart des cas de syndrome de Ramsay-Hunt..
L'évolution clinique du syndrome de Ramsay-Hunt est généralement pire que prévu dans les autres paralysies faciales. Environ, un ensemble de cas allant de 24 à 90% du total présentent généralement des séquelles médicales importantes.
Bien que, avec une bonne intervention médicale, la paralysie faciale et la perte auditive soient temporaires, dans certains cas, elles peuvent devenir permanentes..
De plus, la faiblesse musculaire causée par la paralysie faciale empêche la fermeture efficace de la paupière et, par conséquent, les agents externes peuvent provoquer des lésions oculaires. Une douleur oculaire ou une vision floue peuvent apparaître comme l'une des séquelles médicales.
En outre, une atteinte sévère du nerf crânien peut également provoquer une douleur persistante, longtemps après la disparition des autres signes et symptômes..
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