le Syndrome de Sandifer est un trouble du tractus gastro-intestinal supérieur qui présente des symptômes neurologiques et apparaît généralement chez les enfants et les adolescents. Il s'agit principalement de problèmes de reflux œsophagien accompagnés de mouvements dystoniques et de postures anormales.
Il semble avoir une relation importante dans certains cas avec l'intolérance aux protéines du lait de vache. Bien que le syndrome de Sandifer ait été décrit pour la première fois en 1964 par Kinsbourne, le neurologue Paul Sandifer l'a détaillé plus en détail; c'est pourquoi il porte son nom.
Ce syndrome semble être une complication du reflux gastro-œsophagien (RGO), une condition caractérisée par le reflux d'aliments de l'estomac dans l'œsophage, causant des dommages à la muqueuse de l'œsophage..
Elle se caractérise par des mouvements dystoniques brusques, avec raideur et cambrure principalement au niveau du cou, du dos et des membres supérieurs; plus des mouvements oculaires anormaux.
Avec dystonic, nous parlons de contractions continues de certains muscles qui provoquent des positions tordues et des mouvements répétitifs non volontaires qui deviennent douloureux. Cela fait partie des troubles du mouvement, dont l'origine est neurologique.
Cependant, seulement 1% ou moins des enfants atteints de RGO développent le syndrome de Sandifer. D'autre part, elle est également fréquemment liée à la présence d'une hernie hiatale. Ce dernier est un problème qui consiste en une partie de l'estomac faisant saillie à travers le diaphragme et se manifestant par une douleur thoracique, une sensation de brûlure ou une gêne lors de la déglutition..
Les mouvements corporels anormaux et les contorsions du cou sont associés à une gêne abdominale, comme le torticolis avec spasmes involontaires, certains auteurs suggérant que certaines positions adoptées par les personnes touchées semblent avoir pour objectif d'atténuer l'inconfort causé par le reflux gastrique.
Index des articles
L'origine exacte de ce syndrome n'est pas connue. Le facteur de précipitation le plus courant semble être un dysfonctionnement de la partie inférieure de l'œsophage, provoquant un reflux des aliments ingérés. Sa cause peut être, bien que peu fréquente, la présence d'un reflux gastro-œsophagien (RGO) ou d'une hernie hiatale.
On pense que les postures étranges de la tête et du cou et les mouvements dystoniques sont dus à une manière apprise de soulager la douleur causée par les problèmes de reflux. Ainsi, l'enfant après avoir fait un mouvement par hasard; trouve un soulagement temporaire de l'inconfort associé à la maladie, ce qui rend ces mouvements susceptibles de se reproduire.
Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) rapportent le cas d'une patiente qui semble avoir développé un syndrome de Sandifer en raison d'une allergie au lait de vache, indiquant que l'apport en protéines par la mère qui allaite peut induire des allergies alimentaires chez les bébés nourrissons plus tard; soulager le reflux gastrique.
Les symptômes commencent généralement dans la petite enfance ou la petite enfance, étant plus fréquents vers 18-36 mois, bien que leur apparition puisse aller jusqu'à l'adolescence.
Ensuite, nous allons décrire les symptômes les plus distinctifs du syndrome de Sandifer. Il semble que ces symptômes apparaissent principalement pendant et après avoir mangé, et ils disparaissent à mesure que l'enfant passe plus de temps sans manger, ainsi que pendant le sommeil..
Il s'agit d'une contraction anormale des muscles du cou de manière involontaire, provoquant une inclinaison de la tête. Il peut y avoir des mouvements répétitifs du cou en continu ou simplement une raideur. Ceci est souvent accompagné de douleur.
Il s'agit de divers troubles du mouvement qui entraînent des contractions involontaires des muscles qui peuvent être répétitives.
Si c'est très grave, les petits peuvent présenter des irritations des voies respiratoires en plus de la toux et une respiration sifflante (bruit que fait l'air lors du passage dans les voies respiratoires lorsque celles-ci sont endommagées).
Ils adoptent des postures étranges avec rigidité, brièvement et paroxystique, c'est-à-dire des troubles du mouvement qui apparaissent brusquement et par intermittence. Ils peuvent ressembler à des crises, mais ce n'est vraiment pas le cas; et ils ne se produisent pas lorsque l'enfant dort.
Associée à ce qui précède, une déviation soudaine de la tête et du cou d'un côté peut être observée, tandis que les jambes sont étendues de l'autre. Normalement, le dos se cambre après l'hyperextension de la colonne vertébrale, tout en fléchissant les coudes.
Réduction des globules rouges, probablement due au mauvais fonctionnement du système digestif qui n'absorbe pas les nutriments des aliments.
Les symptômes augmentent lorsque des aliments contenant des protéines de lait de vache sont consommés, car l'allergie à cette substance semble être à l'origine de la maladie dans de nombreux cas..
Ils peuvent avoir des incapacités mentales, dans ce cas étroitement liées à la spasticité (c'est-à-dire aux muscles qui restent contractés en permanence) et à la paralysie cérébrale. Il est plus courant que tous ces symptômes apparaissent lorsque le syndrome de Sandifer survient chez un enfant plus âgé..
- Inconfort épigastrique et vomissements (qui peuvent parfois contenir du sang).
- Les spasmes durent entre 1 et 3 minutes et peuvent survenir jusqu'à 10 fois dans la même journée.
- Balancement et rotation de la tête.
- Gargouillis d'estomac, ce qui peut être le signe d'une digestion altérée.
- Mouvements de torsion des membres.
- Apparition d'inconfort, avec des pleurs fréquents. Irritabilité et inconfort lors du changement de posture.
- À certaines occasions, une hypotonie sévère peut survenir; ce qui signifie qu'il y a un faible degré de tonus musculaire (c'est-à-dire une contraction musculaire).
- Mouvements anormaux des yeux qui sont généralement associés à des mouvements de la tête ou des extrémités.
- Faible gain de poids, surtout en cas de reflux gastro-œsophagien sévère ou persistant.
- Troubles du sommeil.
- Si cela survient chez des bébés sans déficience mentale, lors d'un examen médical, tout peut sembler normal.
L'incidence est inconnue, mais on estime qu'elle est très rare. Par exemple, seuls 40 à 65 cas de syndrome de Sandifer ont été décrits dans la littérature..
Généralement, son apparition est dans la petite enfance ou la petite enfance; étant la prévalence la plus élevée lorsqu'elle est inférieure à 24 mois.
Il semble affecter la même chose entre les races et entre les deux sexes.
Le syndrome de Sandifer semble être de nature bénigne. Il y a généralement une bonne récupération du syndrome de Sandifer, surtout s'il est traité tôt. Vous pouvez pratiquement dire que ce n'est pas mortel.
Un diagnostic précoce est essentiel. Les parents accompagnent souvent leur enfant atteint chez les neurologues pédiatriques car ils croient qu'il s'agit d'une crise. Cependant, ce n'est pas le cas.
Il existe certains indices diagnostiques qui distinguent ce syndrome d'autres conditions avec lesquelles il est souvent confondu, comme les spasmes infantiles bénins ou les crises d'épilepsie. Par exemple, on peut suspecter le syndrome de Sandifer chez un enfant qui présente les mouvements typiques de cette maladie, qui disparaissent lorsqu'il dort..
Un autre élément important pour le diagnostic différentiel est que les spasmes surviennent pendant ou peu de temps après que l'enfant mange, diminuant avec une restriction de l'apport alimentaire..
Le diagnostic sera définitif si les symptômes du reflux gastro-œsophagien sont associés à des troubles du mouvement typiques, alors que l'examen neurologique est dans la normalité.
Un examen physique peut révéler un poids ne prenant pas ou inférieur à la normale, une malnutrition ou du sang dans les selles; bien qu'en d'autres occasions rien d'étrange ne soit trouvé. Il est important que, avant la présentation de plusieurs des symptômes mentionnés ci-dessus, vous vous rendiez chez des pédiatres, des neurologues et des gastro-entérologues.
Pour détecter ce syndrome ou diagnostiquer d'autres troubles possibles, des tests tels que l'imagerie par résonance magnétique crânienne et cervicale, les électroencéphalogrammes (EEG), le test de tolérance au lait de vache, le test cutané, l'endoscopie gastro-intestinale haute, la biopsie de l'œsophage et l'examen de la ph.
Cependant, avec des présentations peu typiques, il faut faire preuve de prudence car elles peuvent être mal diagnostiquées. En fait, il semble que ce trouble soit peu et mal diagnostiqué, les cas étant négligés..
Des recherches supplémentaires sont nécessaires sur la maladie pour délimiter son origine et ses caractéristiques, et ainsi affiner la procédure de diagnostic.
Pour ce syndrome, l'intervention est faite de manière à atténuer les effets du trouble sous-jacent associé, comme dans le cas du reflux gastro-œsophagien ou de la hernie hiatale. De cette manière, les symptômes du syndrome de Sandifer sont atténués..
Comme il semble être étroitement associé à une allergie aux protéines du lait de vache, le traitement de cette allergie s'est avéré efficace pour supprimer les symptômes du syndrome de Sandifer. Il est principalement recommandé d'éliminer cet élément de l'alimentation pour de bons résultats.
Un traitement médicamenteux anti-reflux, comme la dompéridone ou le lansoprazole, est également utile. Les médicaments inhibiteurs de la pompe à protons sont actuellement les plus largement utilisés, responsables de la réduction de l'acide dans les sucs gastriques.
Si, malgré le respect des indications médicales, les symptômes ne s'améliorent pas, la chirurgie antireflux peut être choisie. L'un d'eux consiste en la fundoplicature de Nissen, qui est utilisée pour traiter le reflux gastro-œsophagien par une intervention chirurgicale..
L'opération est réalisée sous anesthésie et consiste à plier la partie supérieure de l'estomac (appelée fond gastrique) et à rétrécir le hiatus œsophagien avec des sutures. Dans le cas où vous avez déjà une hernie hiatale, elle est réparée en premier.
Il y a aussi la fundoplicature de Toupet, mais elle est plus partielle que celle de Nissen; entourant l'estomac à 270 ° tandis que celui de Nissen est à 360 °.
Lehwald et coll. (2007) décrivent le cas d'un enfant qui s'est rétabli à 3 mois de cette maladie (qui était liée au syndrome de RGO) grâce à un traitement médical et à la chirurgie de fundoplicature de Nissen.
Ici, nous pouvons voir une vidéo d'un bébé présentant des symptômes caractéristiques du syndrome de Sandifer:
Personne n'a encore commenté ce post.