Nous connaissons tous le conte de fées de la Belle au bois dormant. L'histoire parle d'une petite princesse d'un royaume lointain, nommée Aurora. Le jour même où la fille vient au monde, elle est ensorcelée d'une terrible malédiction par une fée maléfique, pour se venger de ne pas avoir été invitée à la célébration de sa naissance. Le sortilège était que le jour où la princesse atteignait l'âge de quinze ans, elle se piquerait le doigt avec l'aiguille d'un rouet et mourrait. Une gentille fée, présente à la friandise, transforme le sort cruel avec ses pouvoirs et, au lieu de mourir, l'adolescente restera endormie pendant cent ans jusqu'à ce qu'un prince charmant vienne la sauver dans son château et par un baiser la réveille.
Dans le cas qui nous concerne ici, le patient qui souffre de ce syndrome ne se pique pas avec un rouet et il n'y a pas de fées ou de beaux princes sauveurs. La comparaison avec cette histoire fantastique est que quelqu'un qui souffre de Kleine-Levin souffre de périodes prolongées de sommeil nocturne, d'où ce groupe de symptômes est également connu dans la littérature sous le nom de syndrome de la Belle au bois dormant..
Comme nous l'avons déjà avancé dans l'introduction de cet article, la manifestation la plus significative de ce tableau clinique est l'hypersomnie, qui se présente avec une évolution récurrente. Les symptômes apparaissent généralement pour la première fois brusquement et apparaissent périodiquement pendant plusieurs jours, voire plusieurs semaines, avec la présence habituelle de diverses périodes symptomatiques plusieurs fois par an. À d'autres occasions, la personne touchée peut passer de longues étapes de mois ou d'années complètement libres de tout vestige de la maladie jusqu'à l'apparition d'une nouvelle crise.
Lorsque ce tableau clinique se manifeste, le patient peut dormir entre 18 et 20 heures environ, suivies de périodes de «lucidité» de quelques heures au cours desquelles la personne ne peut effectuer que des fonctions de base telles que manger ou aller aux toilettes. Pendant cette période, ils ont tendance à souffrir de désorientation, d'irritation et de confusion, raison pour laquelle ils sont incapables d'exercer normalement des activités socioprofessionnelles, comme étudier ou aller travailler. Après ce bref intervalle de «lucidité», le sujet rentre dans une longue période de sommeil..
Accompagnant cette hypersomnie, il y a aussi des signes de désinhibition comportementale; tels que l'hypersexualité aveugle, l'hyperphagie (alimentation excessive et compulsive, parfois par frénésie) avec la prise de poids conséquente, l'irritabilité pouvant conduire à des comportements hostiles et agressifs, et d'autres symptômes tels que l'instabilité émotionnelle, les difficultés de réflexion, la désorientation spatio-temporelle, l'amnésie, et même des manifestations du spectre psychotique telles que des hallucinations.
Une fois les crises terminées, le comportement et les fonctions mentales reviennent à la normale. Il est assez courant qu'après l'épisode, le patient soit amnésique et ne se souvienne de rien de ce qui s'est passé.
Le sujet peut présenter de longues périodes; semaines, mois, voire années, sans aucun symptôme. Lorsque vous êtes dans cette période asymptomatique, vous pouvez vivre une vie tout à fait normale et ne souffrir d'aucun trouble du sommeil, ni d'aucun autre trouble physique ou de la personnalité..
Le syndrome survient généralement principalement chez les adolescents et est trois fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. La maladie débute généralement à l'adolescence et disparaît généralement, dans la plupart des cas, spontanément à l'âge de 30 ou 40 ans..
L'étude des symptômes de ce syndrome a permis de relier cette pathologie au système limbique, pour l'ensemble de la composante émotionnelle et désinhibitrice du trouble, et plus particulièrement aux dysfonctionnements hypothalamiques, puisque cette zone cérébrale est l'une des principales charge des fonctions de base telles que le sommeil et l'appétit. D'autres hypothèses indiquent une dérégulation du métabolisme des neurotransmetteurs comme la sérotonine ou des phénomènes auto-immunes.
Bien que l'étiologie exacte de la maladie soit encore inconnue, dans certains cas, il a été observé qu'elle a été précédée par de la fièvre, des tensions ou une exposition excessive au soleil..
À ce jour, aucun traitement ne guérit cette maladie. Dans le domaine de la psychiatrie, la prescription de médicaments psychostimulants tels que les amphétamines, le méthylphénidate et le modafinil est généralement recommandée dans le but de réduire l'intensité et la durée des épisodes d'hypersomnie. Bien que, comme nous l'avons commenté, en raison de leur imprévisibilité, ils ne peuvent pas être évités.
Il convient de noter que, dans certaines études contrôlées, un nombre important de patients ont répondu de manière satisfaisante aux sels de lithium..
Le soutien psychologique, ajouté au traitement pharmacologique de manière adjuvante, est pratique afin de fournir au patient un espace où il peut s'informer sur les caractéristiques spécifiques de sa pathologie et où il peut également développer des stratégies de prise en charge des symptômes secondaires associés à le syndrome..
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