La ornithorynque est un trouble respiratoire rare caractérisé par la présence de dyspnée chez les personnes assises ou debout, s'améliorant significativement en position couchée. C'est le contraire de l'orthopnée, une affection plus courante qui affecte généralement les patients souffrant d'insuffisance cardiaque, dans laquelle il existe une dyspnée en position couchée qui est soulagée en position debout.
Du grec ancien platys, qui signifie «à plat», se réfère au fait qu'une respiration adéquate se produit lorsque la personne se couche ou en position horizontale. Cela traduirait littéralement «souffle plat» ou «souffle plat».
Bien qu'elle puisse également survenir chez les patients souffrant d'insuffisance cardiaque, comme dans le cas de l'orthopnée, elle est la plupart du temps liée à des problèmes circulatoires intracardiaques, pulmonaires et hépatiques..
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D'un point de vue strictement sémiologique, la platypnée est un signe syndromique, elle n'a donc pas ses propres symptômes mais fait partie des manifestations cliniques de certaines maladies.
Cependant, l'ornithorynque possède des caractéristiques particulières qui lui permettent d'être détectée, parmi lesquelles:
- Il se produit uniquement en position verticale, à la fois en position debout (debout ou debout) et en position assise (assise).
- Il est essentiellement observé comme une traction ou une rétraction intercostale des muscles thoraciques, qui sont attirés sous la peau à chaque respiration..
- Il est également possible de détecter des battements nasaux chez le patient lors de l'examen debout ou assis. Cette ouverture rythmique des narines apparaît dans les cas sévères.
- Bien que cela puisse paraître paradoxal, la platypnée ne s'accompagne pas toujours d'une augmentation de la fréquence respiratoire. Il peut y avoir un phénomène adaptatif qui empêche une augmentation de la fréquence respiratoire.
Comme mentionné précédemment, il existe plusieurs maladies qui présentent une platypnée dans leurs manifestations cliniques. Voici quelques-uns des plus importants:
Il s'agit d'une affection rare caractérisée par une dyspnée de position et une hypoxémie (diminution de la concentration d'oxygène dans le sang). C'est le seul tableau clinique décrit à ce jour qui a le mot «platypnée» dans son nom..
Comme il s'agit d'un syndrome, il peut avoir plusieurs causes, qui peuvent être résumées comme suit: shunts sanguins intracardiaques, shunts sanguins pulmonaires, déséquilibres ventilation-perfusion ou une combinaison des éléments ci-dessus..
Seuls les courts-circuits de droite à gauche peuvent provoquer une ornithorynque. Les exemples les plus importants sont les cardiopathies congénitales telles que le tronc de l'artère perméable, la tétralogie de Fallot, le cœur univentriculaire ou la transposition des grandes artères.
Les shunts de droite à gauche peuvent être trouvés chez les patients nés avec une pathologie qui dérive de gauche à droite mais change de direction au fil du temps et de l'adaptation. L'exemple classique est le syndrome d'Eisenmenger.
Chez les patients adultes, il est possible de trouver des cas de foramen ovale perméable ou de larges défauts de la cloison auriculaire. Ceux-ci peuvent se manifester avec la platypnée lorsque le cœur ne tolère plus l'augmentation du volume sanguin que ces pathologies provoquent..
Il survient principalement dans les bases pulmonaires et a été associé au syndrome hépatopulmonaire, qui est une complication des maladies hépatiques chroniques et de la télangiectasie hémorragique héréditaire..
Por la cercania del hígado con las región inferior de los pulmones, cuando este enferma y aumenta de tamaño comprime las bases pulmonares, o cuando se vuelve cirrótico puede favorecer el paso de líquido hacia las mismas, lo cual compromete la ventilación del área y propicia el court circuit.
Toute anomalie de la prise d'air ou de l'apport sanguin aux poumons peut compromettre le taux de ventilation-perfusion, entraînant une hypoxémie.
Pour que cela génère un platypnée, les bases pulmonaires ou le poumon entier doivent être affectés.
La prise en charge de la platypnée consiste à traiter la maladie qui la provoque, dont certaines peuvent être définitivement guéries grâce à certaines interventions chirurgicales, qui feraient disparaître la platypnée..
La plupart des shunts intracardiaques de droite à gauche causés par des malformations congénitales peuvent être résolus par une chirurgie ouverte ou mini-invasive.
La chirurgie à cœur ouvert peut résoudre de gros défauts de la paroi cardiaque interauriculaire ou interventriculaire, une cardiopathie valvulaire sévère et des malformations congénitales, mais elles présentent généralement un risque élevé et les taux d'échec et de mortalité restent élevés malgré les progrès de la médecine..
Il est réalisé par voie endovasculaire ou percutanée, et dans les deux cas, des cathéters spéciaux sont utilisés pour atteindre le cœur et effectuer un travail spécifique pour lequel ils ont été conçus..
Dans la plupart des cas, ces procédures sont effectuées pour fermer les défauts septaux de petite ou moyenne taille et uniquement lorsqu'ils sont symptomatiques ou mettent en danger la vie du patient. Cure également les cardiopathies valvulaires et les troubles électriques du cœur.
Certaines des maladies qui causent la platypnée ne peuvent pas être guéries par chirurgie et ne peuvent être contrôlées que par des médicaments. Le meilleur exemple en est la cause du syndrome de platypnée-orthodésoxie: le syndrome hépatopulmonaire.
Le lactulose continue d'être l'un des traitements les plus largement utilisés dans l'insuffisance hépatique et il a été démontré qu'il améliore considérablement la qualité de vie de ceux qui en reçoivent. La diminution des symptômes respiratoires (tels que la platypnée) et de l'hypoxémie est notable, en particulier chez les patients pédiatriques.
Certaines maladies cardiovasculaires à l'origine de la platypnée peuvent également être prises en charge pharmacologiquement, telles que l'insuffisance cardiaque, dans laquelle les diurétiques jouent un rôle fondamental, ainsi que les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, les bêtabloquants et les antagonistes du calcium..
La pneumonectomie mérite une section distincte. Malgré sa rareté, l'une des causes du syndrome de platypnée-orthodésoxie est l'ablation chirurgicale du poumon ou la pneumonectomie.
Il semble être lié à l'augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire, à la diminution de la compliance du ventricule droit et à la rotation du cœur à travers l'espace laissé libre par le poumon extrait, ce qui déforme le flux sanguin de la veine cave inférieure et provoque un shunt droit vers la gauche.
Parfois, ces patients doivent être réopérés pour tenter de résoudre le problème ou de réparer les dommages causés lors de la première intervention chirurgicale..
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